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ホーム > 病気を知る > こどもの病気 > 小児の肺・気管疾患 > 先天性嚢胞状腺腫様形成異常 (CCAM)

先天性嚢胞状腺腫様形成異常 (CCAM)

せんてんせいのうほうじょうせんしゅようけいせいいじょう

概要

さまざまな分化段階をもつ呼吸粘膜上皮がならび、交通する嚢胞を形成する終末細気管支組織の増大をみます。病変は片肺の局所に限定されるのが普通です。

Stoker(ストッカー)の分類

I 型:1cm以上の大きさを有する単房性または多房性のもの
II 型:1cm未満の多房性嚢胞
III 型:実質性組織 (胎児水腫、肺低形成のため新生児で予後が悪いといわれています。)

Stoker(ストッカー)の分類

症状

胎児超音波診断にて発見されることが多いです。片側肺の一部の嚢胞性もしくは充実性の肺病変です。半数に羊水過多がみられます。鑑別すべき診断に横隔膜ヘルニア、肺分画症、気管支(原性)嚢胞が挙げられます。

生後ではCCAMと診断された新生児では1/2~2/3に頻呼吸、陥没呼吸、チアノーゼを認めます。診断は単純胸部レントゲン、CT検査によりなされます。生後すぐに呼吸障害を認めない1/3~1/2の症例は、6歳以前に肺炎を繰り返しているか、偶然撮影した単純胸部レントゲンからCCAMと診断されます。

治療

出生前診断にて胎児水腫をきたす大きな病変に対しては嚢胞の吸引、経皮的シャント留置や胎児手術が行われることがあります。

出生直後の呼吸障害、または乳幼児期のCCAMでは、繰り返す肺炎、合併症を回避するために摘出手術を行います。この場合CCAMを含む肺葉(右:三葉、左二葉からなります)の切除を行うのが通常です。またCCAMと他の悪性腫瘍との関係が報告されており、この意味からもこの治療が妥当と考えられます。

文責: 小児外科外部リンク
最終更新日:2014年11月28日

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