頭蓋縫合早期癒合症
概要
頭蓋骨は何枚かの板状の骨で形成されており、この骨と骨の繋ぎ目を縫合線と呼びます。頭蓋骨の成長はこの縫合線で起こり、各人の脳の大きさの成長に合わせて、頭蓋骨の容積を拡大できるようになっています。縫合線は、脳の成長が終わると自然に閉鎖します。この頭蓋縫合が早期に癒合した状態を頭蓋縫合早期癒合症と呼びます。早期閉鎖が起こる縫合線によって、それぞれ特徴のある頭蓋形態を呈します（図１）。
図１.頭蓋縫合早期癒合症罹患時の頭蓋形態の例
さらに縫合は頭蓋骨だけでなく顔面骨にもあります。顔面骨の縫合も同時に癒合すると、かみ合わせや目の問題が起こります。また手足の問題を合併することが多くなります。これらにはクルーゾン症候群、アペール症候群、ファイファー症候群などがあります。
頭蓋縫合がなぜ、早く癒合してしまうのかは、まだよくわかっていません。一部の頭蓋縫合早期癒合症では、遺伝子の異常が見つかっていますが、これらの疾患との関連がすべて解明されたわけではありません。
症状
早期癒合した部分は正常には育たないため頭蓋がゆがんだ形となります。その大きさが脳よりも小さいと脳の圧力が高まり、発達に影響を及ぼします。しかし頭蓋縫合早期癒合症があると必ず脳圧が高くなるわけではなく、また必ず発達に影響を及ぼすわけでもありません。こうしたことは今でもよくわかっていません。
治療
治療は、脳の発達障害と頭蓋の代償変形を予防する目的で、1歳以下での手術が望ましいとされています。手術方法は、1歳以下の場合には頭蓋形成術を、2歳をこえた症例や頭蓋の容積が脳よりも極端に狭い場合には骨延長術（MoD法）を行います。患者さんにあった治療法の選択に関しては担当医にご相談ください。
頭蓋形成術
一度で変形した頭の形を修正して、頭蓋容積を拡大する方法です。頭蓋容積を大きくするために一部骨欠損が生じてしまいますが、1歳以下の場合には大泉門が自然に閉鎖するように骨の欠損があっても時間とともに閉鎖するために問題にはなりません。条件が整えば2歳まで対応可能です。
MoD法
慶應義塾大学形成外科では1999年より従来の"頭蓋骨延長法"の利点に加え、あらゆるタイプの頭蓋縫合早期癒合症に対しても対応可能な新しい頭蓋骨延長術を開発しました(Nakajima H, . et al. J Craniofac Surg. 22(4):1240-1246, 2011.)（図２）。本法は単に骨延長を行うだけでなく、本来あるべき頭蓋骨の形に戻ろうとする自身の力を利用するため、より自然な頭蓋形態を獲得できます。また退院後も他の方法のようにヘルメットを装着する必要がないため、見た目を気にする必要もありませんし、管理も容易です。そして本法はその有用性が認められ、2012年日本形成外科学会にて学術奨励賞を受賞しました。
図２．MoD法の一例
入院期間
頭蓋形成の場合、1週間ほどの入院が必要です。
MoD法の場合は、術後、1週間後ぐらいから少しずつ骨を伸ばしていき、目標となる延長量が得られるまで延長を続けます（通常2～3週間ほどです）。そのため全体としては1か月前後になります。そして延長終了後、骨が癒合するまでの数ヶ月間の待機を経て、再び入院していただき、延長器の取り外しを行います。入院期間は4日程度です。
治療実績
当院での最近の治療実績は下記のとおりです。
年度 |
治療数 |
|---|---|
2015 |
22 |
慶應義塾大学病院での取り組み
当院では形成外科だけではなく、脳神経外科、小児科、麻酔科がチームを作り治療にあたっております。
頭蓋縫合早期癒合症についてご相談のある方は、まず下記外来にてご相談ください。
担当： |
形成外科：坂本好昭（木曜午前・土曜午前）、頭蓋顎顔面変形外来（金曜午後） |
さらに詳しく知りたい方へ
- 頭蓋顎顔面変形外来
（慶應義塾大学医学部 形成外科学教室）
- 坂本好昭．頭蓋縫合早期癒合症．医学のあゆみ. 2012;240(8);627-631.
- 坂本好昭．いびつな頭の形は治りますか？．小児科診療. 2012;75(11):2023-2026.
- 坂本好昭. 先天異常の治療 ―病態に基づく治療―．小児科臨床. 2013; 66(増刊):1230-1234.
- 坂本好昭. 頭蓋骨縫合早期癒合症．小児疾患診療のための病態生理 2．小児内科. 2015;47(増刊):275-278.
文責：
形成外科
最終更新日：2017年1月23日
