単心室症
たんしんしつしょう
概要
単心室症は、4つある心臓の部屋のうち、左心室と右心室の区別がなく、心室が1つになっている病気です。全身から戻ってくる酸素濃度の低い血液（静脈血）と、肺から戻ってくる酸素濃度の高い血液（動脈血）が1つの心室で混ざるため、生まれた直後からチアノーゼがみられます。1つの心室を2つの心室に分割することは通常困難なため、機能的根治手術（フォンタン型手術）といって、静脈血の戻る血管（上大静脈・下大静脈）を心臓から切り離して肺動脈に直接流れるようにつなぎ、心臓には肺からの動脈血だけが戻るようにして、静脈血と動脈血が混ざらないようにする手術を目標に治療を進めます。
フォンタン型手術に到達するためには、肺血流が適正であることが条件で、肺血流が少なすぎる場合にはシャント手術（短絡手術）を、肺血流が多すぎる場合には肺動脈絞扼術（はいどうみゃくこうやくじゅつ）を行って肺血流を調節します。その後、条件が整えば、上半身からの静脈血（上大静脈）を肺動脈につなぐ両方向グレン手術を生後半年前後に行い、2歳頃までを目標に、下半身からの静脈血（下大静脈）を肺動脈につなげてフォンタン型手術を完了します。フォンタン型手術が完了すれば、チアノーゼは改善します。
文責：
小児科
最終更新日：2024年2月29日
