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ホーム > 病気を知る > 皮膚の病気 > 皮膚の腫瘍 > 乳房外パジェット病

乳房外パジェット病

にゅうぼうがいぱじぇっとびょう

症状

外陰部や肛門の周囲に、自覚症状のない比較的境界明瞭な淡紅色や茶褐色の斑状病変として発症します。時に、その周囲に脱色素斑を伴います。自覚症状としてかゆみを感じることもあり、そのような場合、白癬(みずむし)や湿疹と思い込まれ治療されるケースがありますが、塗り薬の治療が効きません。
一般に病変は陰部に単発で生じますが、陰部に加え腋の下や臍にも同様の病変が見いだされることもあります。
進行すると斑の一部にびらんや痂皮(かひ-かさぶた)が生じ、そして、硬結や結節が形成され、やがてリンパ節転移や遠隔転移を生じます。

診断

白癬や湿疹の可能性を除外し、確定診断および浸潤の深さを確認する目的で、皮膚生検を行います。皮膚に隣接する臓器のがんが、皮膚に波及して、乳房外パジェット病のように見えること(パジェット現象)があるため、尿道口や膣、肛門周囲に病変がある場合、膀胱鏡・子宮・肛門鏡などの検査を追加します。診断後、速やかにCTなどの画像検査を行い、病気の広がりを調べます。

治療

手術療法が第一選択で、他の選択肢として放射線療法があります。切除不能の転移病変が有る場合、薬物療法(化学療法)が実施されます。
手術療法では、治療範囲を明確にするため、肉眼的病変部より1~3cm離れた部位を多数パンチ生検(マッピング生検といいます)し、腫瘍細胞の有無を確認します。そしてマッピング生検の結果をふまえたマージンをつけて、病変を切除します。広範な皮膚欠損にて単純縫縮が困難な場合、再建方法として、植皮が一般に用いられます。尿道や肛門に広がる場合は、尿路変更や人工肛門が必要になるケースがあります。

図1.外陰部の乳房外パジェット病

図1.外陰部の乳房外パジェット病

生活上の注意

外陰部に消えない赤い斑があり、抗真菌薬や湿疹に対する薬を外用しても完全に消失しない場合、本症が疑われます。

慶應義塾大学病院での取り組み

当科では、転移のある患者さんを対象とした先進医療B「進行期乳房外パジェット病に対するトラスツマブ、ドセタキセル2剤併用療法の第Ⅱ相臨床試験外部リンク」を実施しております。

そのほか、皮膚生検や各種画像検査の結果に基づいて正確に診断し、外科的治療、放射線治療、化学療法など、患者さんの病態に合わせた治療法を選択していただけるよう努めております。なお化学療法は入院だけでなく、外来で行うことも可能です。また、再発病変を早期発見、早期治療するよう、治療後も外来で定期的な検査や診察を行います。

さらに詳しく知りたい方へ

  • 皮膚悪性腫瘍ガイドライン外部リンク(日本皮膚科学会)
    全国の皮膚科医が参加して構成する学会組織の患者さん向けのホームページです。日本における乳房外パジェット病の治療ガイドラインが閲覧可能です。

文責: 皮膚科外部リンク
最終更新日:2017年3月13日

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