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単心室症

たんしんしつしょう

概要

4つある心臓のへやのうち左心室と右心室の区別がなく、心室が一つになっている病気です。全身からもどってくる酸素濃度の低い血液(静脈血)と肺から戻ってくる酸素濃度の高い血液(動脈血)が一つの心室で混ざるため、チアノーゼを生まれた直後から認めます。一つの心室を二つの心室に分割することは通常困難なため、機能的根治手術(フォンタン型手術)といって、静脈血のもどる血管(上大静脈・下大静脈)を心臓から切り離して肺動脈に直接流れるようにつなぎ、心臓には肺からの動脈血だけがもどるようにして、静脈血と動脈血が混ざらないようにする手術を目標に治療をすすめます。フォンタン型手術に到達するためには、肺血流が適正であることが条件で、肺血流が少なすぎる場合にはシャント手術(短絡手術)を、肺血流が多すぎる場合には肺動脈絞扼術(はいどうみゃくこうやくじゅつ)をおこなって肺血流を調節します。その後、条件が整えば、上半身からの静脈血(上大静脈)を肺動脈につなぐ両方向グレン手術を生後約半年前後におこない、2歳頃までを目標に、下半身からの静脈血(下大静脈)を肺動脈につなげてフォンタン型手術を完了します。フォンタン型手術が完了すれば、チアノーゼは改善します。

単心室症

文責: 小児科外部リンク
最終更新日:2011年12月28日

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