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再生不良性貧血

さいせいふりょうせいひんけつ

概要

再生不良性貧血とは、骨髄にある造血幹細胞と呼ばれる血液細胞の種が減少することにより、白血球、赤血球、血小板といった血液細胞のすべてが減少する病気です。白血球は細菌などから身体を守る細胞、赤血球は肺から取り込んだ酸素を臓器に運搬する細胞、血小板は出血を止める細胞です。医学的にはこのような状態を汎血球減少(はんけっきゅうげんしょう)といいます。

症状

白血球が減ることによる発熱や咳などの感染症の症状、赤血球が減ることによる体動時の動悸、息切れ、疲れやすさ、頭重感などの貧血症状、血小板減少による易出血性(ぶつけた記憶がないのにアザができやすい)、鼻出血や歯肉出血などの出血症状が出てきます。わが国において、再生不良性貧血に罹っている患者数は約5,000人、毎年100万人あたり約5人の方が新たにこの病気にかかるとされています。

再生不良性貧血には、生まれつきこの病気になる先天性と、何らかのきっかけがあってこの病気になる後天性のものがあります。後天性はさらに原因がはっきりしない特発性と、薬剤の使用やウイルス感染など原因がわかっている続発性にわけられます(表1)。特発性そして一部のウイルス感染後の再生不良性貧血ではリンパ球(白血球の一種)が造血幹細胞を障害することが原因と考えられています。一部の再生不良性貧血の患者さんは、骨髄異形成症候群、発作性夜間血色素尿症や急性白血病などの血液疾患に進展することがあります。

表1 再生不良性貧血の原因

  • 先天性
     Fanconi貧血
     dyskeratosis congenita
  • 後天性
     特発性
     続発性
    • 薬剤性:抗腫瘍薬、クロラムフェニコール、サルファ剤、金製剤など
    • 放射線
    • 化学物質:ベンゼンなど
    • ウイルス:肝炎ウイルス、パルボB19ウイルスなど
    • 発作性夜間血色素尿症
    • その他:妊娠、膠原病

診断

汎血球減少を認めた場合は、再生不良性貧血を疑い検査を進めます。汎血球減少をきたす病態は様々ですが、再生不良性貧血は骨髄での血球の産生が低下する病態なのでそれを確認するために骨髄検査が必須です。骨髄検査で造血組織が減って、脂肪組織の増加が認められれば診断が確定します。急性白血病でも汎血球減少をきたしますが、異常な細胞(白血病細胞)の有無を確認することで容易に両者を区別できます。しかし、骨髄異形成症候群とは鑑別が難しく、繰り返し骨髄検査が必要になることもあります。この場合、骨髄の染色体検査、脊椎MRI検査などが診断の役に立ちます。

治療

再生不良性貧血の治療は、その重症度により異なるために、診断がついた時点で重症度を判定することから始まります。わが国では一般的に厚生労働省調査研究班の重症度分類(表2)が用いられています。治療法には輸血や顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF;白血球を増やす薬)などの症状の緩和を目的とした治療と、蛋白同化ステロイド療法、免疫抑制療法、造血幹細胞移植などの造血の回復を目指した治療があります。軽症・中等症例では無治療で経過観察しますが、汎血球減少の進行例では免疫抑制療法(シクロスポリン)や蛋白同化ホルモンの対象となります。やや重症例以上では、40歳未満でHLA一致同胞(白血球の型が一致した兄弟姉妹)がいる場合には造血幹細胞移植が推奨されますが、それ以外の症例では免疫抑制療法(抗胸腺細胞グロブリンとシクロスポリン併用療法)が選択されます。免疫抑制療法の無効例では非血縁者ドナーや臍帯血などを用いた造血幹細胞移植が選択されることもあります。

厚生労働省から難病に指定されています。所定の手続きを経て申請が受理されますと、医療費の補助を受けることができますので、詳細は担当医にお尋ねください。

表2 再生不良性貧血の重症度分類

  • 最重症(Stage 5):好中球 < 200 /μl+下記の1項目以上
    血小板     < 20,000 /μl
    網状赤血球  < 20,000 /μl
  • 重症(Stage 4):下記の2項目以上
    好中球     < 500 /μl
    血小板     < 50,000 /μl
    網状赤血球  < 20,000 /μl
  • やや重症(Stage 3):下記の2項目以上+定期的輸血
    好中球     < 1,000 /μl
    血小板     < 50,000 /μl
    網状赤血球  < 60,000 /μl
  • 中等症(Stage 2):下記の2項目以上
    血小板     < 50,000 /μl
    網状赤血球  < 60,000 /μl
  • 軽症(Stage 1):上記以外のもの

さらに詳しく知りたい方へ

難病情報センター 再生不良性貧血(公費対象)外部リンク
東京都福祉保健局 東京都難病医療費等助成制度外部リンク
 助成対象となる疾病の一覧から該当疾患の情報が得られます。

文責: 血液内科外部リンク
最終更新日:2014年10月27日

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