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急性骨髄性白血病

きゅうせいこつずいせいはっけつびょう

概要

骨髄の中では造血幹細胞と呼ばれる「血液細胞の種」から様々な血球が造られます。白血球、赤血球、血小板などの血液細胞は生きていく上で不可欠な細胞です。白血球は細菌などからヒトを守る細胞、赤血球は酸素をあらゆる臓器、組織に運搬する細胞、血小板は出血を止める細胞です。

造血幹細胞が様々な細胞に成長していくことを「分化」といいます。急性白血病は、分化の速い段階で細胞が成長をやめてしまうことによっておこります。この成長をやめた細胞(白血病細胞または芽球と呼びます)が骨髄中で増殖し、骨髄を占拠します。その結果、正常な血液細胞が造られなくなり、出血、感染によって致命的な経過をとります。大部分の急性白血病の原因は不明です。ここでは急性骨髄性白血病について説明いたします。

症状

正常な血液細胞が減少することによる貧血症状(ふらつきや息切れなど)、白血球(主に好中球)が減少することによって発症する感染症による症状(発熱や咳嗽など)、血小板減少による出血傾向が、急性白血病の主な症状となります。時には肝臓、脾臓、中枢神経(脳や髄膜)、歯肉、皮膚などに白血病細胞が浸潤することがあり、腹部飽満感、頭痛や神経麻痺、歯肉腫脹、皮疹などを自覚することもあります。

診断

血液および骨髄検査とその他の検査

骨髄穿刺、末梢血検査で白血病細胞の増殖を確認することで診断します。急性白血病では多くの場合、白血球数は高値となりますが、低値となることも少なくありません。また、診断だけでなく治療方法の選択に役立てるために顕微鏡で細胞の形などを見る検査(鏡検)に加えて、染色体検査、表面マーカー検査、必要に応じて遺伝子検査なども行います。また前述のように白血病細胞は中枢神経に浸潤することもあるため、脳脊髄液検査(別名:腰椎穿刺)を必要に応じて行い、浸潤の有無を確認します。

急性骨髄性白血病の診断と種類

骨髄の鏡検ではメイギムザ染色法という染色法による細胞形態観察を基本として芽球(図1)を含めた幼若な細胞から成熟した細胞までを細かく分類します。WHO分類では骨髄中芽球が20%以上を白血病と定義しています。そして、ペルオキシダーゼ染色法という方法で陽性の芽球が3%以上ある場合に急性骨髄性白血病と診断します。ペルオキシダーゼ染色で陰性であっても上記の検査の結果から診断をする場合もあります。

図1.急性骨髄白血病の芽球

図1.急性骨髄白血病の芽球

治療

診断が確定すれば、入院の上、早急な治療が必要となります。初めの治療は抗がん剤による化学療法です。最初の化学療法(寛解導入療法)は完全寛解(顕微鏡検査で白血病細胞がみられなくなり、血球数が正常値となる状態)を目指します。寛解導入療法で使用される主な薬剤を表1に示しします。完全寛解となっても体内に白血病細胞は残存しているので地固め療法や維持療法といった化学療法を繰り返し行い、根治を目指します。途中で中止すると再発する可能性が高くなります。

表1 急性骨髄性白血病の寛解導入療法に用いられる主な薬剤

急性骨髄性白血病

シタラビン(Ara-C)とアントラサイクリン系薬剤(イダルビシン, ダウノルビシンなど)の併用

急性前骨髄球性白血病

all-trans retinoic acid (ATRA)と化学療法の併用


化学療法中で最も注意しなくてはならない合併症が感染症です。時には致命的な結果となることもあり、予防と早期治療が重要となります。そのため患者さん自身には手洗い、うがい、入浴、マスク着用など感染症の予防を徹底していただく必要があります。ご高齢の場合は、抗がん剤の副作用が強くなるため、抗がん剤の種類やその投与量を調整しなくてはなりません。特にご高齢の方の場合は予定通りに治療を遂行することが難しいため、個々の患者さんの状態にあわせた治療を行います。化学療法により寛解とならない場合や寛解となった後に再度、白血病細胞が出現(再発)した場合、さらには発症時の諸検査にて、その後の治療効果があまり期待できないと考えられる場合には、ご家族あるいは非血縁者からの造血幹細胞移植が必要となります。慶應義塾大学病院では積極的に移植に取り組んでいます。

文責: 血液内科外部リンク
最終更新日:2016年10月27日

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