概要

パーキンソン病は、中脳にある黒質といわれる部分の神経細胞が何らかの原因で少なくなり、身体の運動を調節している神経に命令を送るドパミンという物質が不足することにより発症すると考えられています。1817年に初めて報告された病気で、報告者の名前にちなんでパーキンソン病と呼ばれるようになりました。パーキンソン症状が出現する病気はたくさんありますが、パーキンソン病と、その他のパーキンソン症候群とに大きく区別されています。

パーキンソン病は40歳以後、特に50～60歳以降に症状が出始め、典型的な症例では運動緩慢、振戦（しんせん）、筋強剛（きんきょうごう）、姿勢保持障害などの運動に関連した症状と様々な非運動症状がみられます (この後「症候」の項目で詳しく説明します)。これらの症状に、有効な薬が多くあります。
日本では、人口10万人あたり約100～150人の有病率で、65歳以上の方のみを考えると、さらに高いことが知られています。神経変性疾患ではアルツハイマー病に次いで多い病気です。糖尿病の有病率が人口10万人あたり400人、虚血性心疾患100人、悪性新生物80人といわれておりますので、決してまれな病気ではなく、比較的多くの患者さんがおられるといったほうが適切かもしれません。
病理学的には、主に中脳の黒質と呼ばれる部分や大脳基底核と呼ばれる部分の神経細胞に変性がみられ、神経細胞の数の減少と、レビー小体といわれる異常なタンパク質の蓄積がみられます。これはパーキンソン病に特徴的な病理所見ですが、発生のメカニズムについてはまだ分かっていません。

症候

パーキンソン病にみられる代表的な４つの症候は、運動緩慢、振戦、筋強剛、姿勢保持障害です。そのほかにも精神症状、自律神経障害（便秘）、感覚障害、睡眠障害などの非運動症状がみられます。しかし、これらの症候がすべての患者さんでみられるわけではありません。また、運動症状は、左右のどちらかの側から出現するようになり、両側にあったとしても、左か右どちらかの症候がより強いというのが一般的な特徴です。ここでは、代表的なパーキンソン病の症状について詳しく説明します。

運動緩慢

動作が遅くなる症状です。普段の何気ない動作、例えば歩くのが遅くなったり、歩幅が小さくなったり（小刻み歩行）、食事動作、着脱衣、寝返りなど日常生活に支障を来すことがあります。瞬きが少なく、仮面をかぶっているような表情のない顔つき（仮面様顔貌）、小声で単調な抑揚のない話し方になります。以前に比べて字が下手になり、書くにしたがって文字が小さくなること（小字症）や、症状の進行に伴い食事の咀嚼（そしゃく）や飲み込みが遅く下手になるなどの症状がみられることもあります。

振戦（しんせん）

手、足、顎や頚部、体全体などに起こる「ふるえ」のことです。左右どちらかにより強いのが一般的です。ふるえがみられる病気は多くありますが、パーキンソン病のふるえは、安静にしていて動作をしていない時に強くふるえ、動作をすると軽くなったり、消失したりするのが特徴です。

筋強剛（きんきょうごう）

筋強剛とは筋肉の緊張が高まっている状態のひとつで、パーキンソン病では、ギコギコと歯車のように感じます。そのため、歯車現象と呼ばれており、ほかの病気と区別するためにも重要な所見のひとつです。通常、患者さん自身が気づく所見ではありません。診察で患者さんの腕を肘のところで曲げたり伸ばしたりした時に、医師が感じることができます。

姿勢反射障害

人間の体は、倒れそうになると、倒れないために姿勢を反射的に直す反応が備わっています。しかし、パーキンソン病の患者さんでは、立っている時、歩いている時、椅子から立ち上がろうとする時などに、この反応が障害されているために倒れやすくなります。通常、ほかの症状が発症してから、数年経過した頃にみられるようになります。

歩行障害

歩行が遅く、歩幅が狭く、自然な腕の振りがみられません。また、最初の一歩がなかなか踏み出せず（すくみ足）、歩き出すと早足となってしまい、止まることができない（加速歩行）といった症状がみられます。狭い場所や方向転換時に症状が強く出やすく、ちょうど歩幅にあった横線などの模様が床や地面に描いてあると、それを上手にまたぎながら歩行ができます。また、階段なども比較的上手に歩行できるといった特徴があります。

自律神経障害

いろいろな自律神経症状が出現します。便秘が最も多い症状ですが、発汗過多、起立性低血圧（立ちあがったときに血圧が下がってしまい、ふらついたり（たちくらみ）、ひどい時には失神したりすることもあります）、排尿障害、インポテンスなどの症状があります。

精神症状

抑うつ的で、億劫がり、依頼心が強くなる場合があります。時には、抑うつ症状が病初期から強く、ほかの症状を自覚できないために精神科を最初に訪れることもあります。不眠の訴えも多い症状のひとつです。病気の進行期には幻覚（幻視）や妄想を認めることがあります。

感覚障害

嗅覚障害、痛みが出現することがあります。嗅覚障害は高頻度で認められる症状ですが、患者さんは自覚していないことも多く、検査をして初めて気づくことも多いです。

睡眠障害

不眠、日中の眠気、むずむず脚症候群、レム睡眠行動障害（寝ている最中に大声を上げる、手足をバタつかせる）など多彩な症状が出現します。

診断

1. 臨床所見、2. 画像所見、3. 治療の効果、4. 除外項目から診断されます。臨床所見は運動緩慢、安静時振戦、筋強剛、姿勢反射障害などの存在を参考にします。画像所見は、脳のCTスキャンやMRIは原則として正常です。

以下の検査結果が診断に有用な場合があります。

• MIBG心筋シンチグラフィー：
  ノルアドレナリンと同様に交感神経に取り込まれるので、交感神経がしっかり心筋に存在しているかが分かる検査です。パーキンソン病では、多くの症例で取り込みが低下します。
• DAT スキャン：
  ドパミンを含む神経線維が線条体と呼ばれる場所でどの程度障害を受けているかを評価できる画像検査です。パーキンソン病では線条体の結合が低下します。

また、L-dopa製剤やドパミンアゴニストなどの抗パーキンソン病薬といわれる薬で、明らかな症状の改善がみられることもパーキンソン病の大切な所見のひとつです。その他の疾患と鑑別するために血液検査、髄液検査、電気生理学的検査が必要な場合があります。
以上を参考にして診断を確定しますが、少し経過をみなければ診断がつかない場合もあります。

治療

薬物治療

治療は、内服薬による治療が主体で、症状を軽くして日常生活を過ごしやすくすることを目指すものです。内服治療をしっかりと続けることで、症状を改善することが可能で、健康な方とほぼ同じように生活できることを目標とします。パーキンソン病は非常に多くの薬が開発されています（表1）。薬ごとに作用、役割が異なりますので、症状に応じて適切な薬を選んで治療を行っていきます。パーキンソン病は脳内のドパミンが不足してしまう病気ですので、不足しているドパミンを補うことが治療の中心になります。薬を長期間飲み続けていると副作用が出ることもありますが、様々な工夫により調整が可能です。主治医または薬剤師の指導に基づき、しっかりと薬を飲み続けることが大切です。気になること、分からないことがあれば、主治医または薬剤師に気がねなく相談することをお勧めします。また、最近は内服薬だけでなく皮膚貼付剤（貼り薬）や皮下注射薬も使用されています。

表１．パーキンソン病の主な薬剤

薬の種類	作用	主な副作用
L-dopa（エルドーパ）含有製剤	パーキンソン病では、身体の運動を調節している神経に命令を送るドパミンという物質が不足しています。L-dopaは脳内で不足しているドパミンを補う薬で、ふるえ、こわばりなどの症状を改善し、スムーズに身体を動かすことができるようになります。	おなかが張る、食欲低下、吐き気、頭痛、不随意運動、幻覚、妄想など
ドパミンアゴニスト（ドパミン受容体刺激薬）	ドパミンを受け取る部分（ドパミン受容体）を刺激して、その働きを活性化します。飲み薬だけではなく貼り薬、注射薬もあります。	吐き気、食欲低下、眠気、睡眠発作、幻覚、心弁膜の線維化など
ドパミン代謝阻害薬	ドパミンを分解する酵素の働きを抑えることで、ドパミンの作用時間を長くします。 L-dopaの減量にも効果的です。	基本的にL-dopaと同じ
ドパミン放出促進薬	神経細胞からのドパミンの放出を促進します。	皮膚の網目様の模様（網状皮斑）、幻視、不眠など
ドパミン賦活薬	作用機序は十分解明されていませんが、ドパミンの放出促進など複数の機序が推定されています。	眠気、食欲低下、吐き気、幻覚など
アデノシンA2A受容体拮抗薬	アデノシンA2A受容体を阻害することで興奮していた神経が抑制され運動症状が改善すると考えられています。	便秘、幻視・幻覚、眠気、吐き気など
ノルアドレナリン補充薬	脳内でノルアドレナリンに変わり、パーキンソン病の進行に伴い不足してくるノルアドレナリンを補います。すくみ現象への効果がみられます。	吐き気、食欲不振、血圧の上昇、頭痛、幻覚など
抗コリン薬	ドパミンが減少することで神経伝達物質アセチルコリンとのバランスが崩れてしまい、アセチルコリンの働きが強くなってしまいます。この薬は、アセチルコリンの働きを抑えて、バランスを調整します。	口やのどの渇き、便秘、尿が出にくいなどの自律神経症状、せん妄など

外科治療

病気の進行に伴い、症状の日内変動（薬が効いている時間と効いていない時間で症状の差を感じる）、薬がよく効いている時間に体がクネクネと動いてしまう（ジスキネジア）といった症状が出現することがあります。内服薬での調節が難しくなった場合、このような症状に対して以下のような外科治療（デバイスを用いた治療）を行うことがあります。慶應義塾大学病院ではいずれの治療も受けることができます。

脳深部刺激療法（deep brain stimulation: DBS）

脳の神経核（視床下核、淡蒼球、視床）に電極を留置し、高頻度刺激を行うことで神経核の細胞活動を調整する治療で、日本では2000年に承認されました。詳しくは、機能的疾患をご覧ください。

L-dopa/カルビドパ配合経腸用液療法

ゲル状にしたL-dopa含有製剤をPEG-J（胃瘻チューブと似たもの）を通して直接腸に持続投与する治療です。専用の注入ポンプを用いて一定速度で空腸に投与することで、症状の日内変動を軽快することができます。日本では2016年に承認されました。

生活上の注意

日常生活では、外出したり、ご家族や友人との会話、趣味やレクリエーションなどを楽しんだりして積極的な生活を送ることが大切です。ただし、薬の効きが悪く体が動きにくい時には無理をしないでください。
パーキンソン病という病気、そしてご自身の状態をよく理解する必要があります。薬の効果がとても良い時間と効き目が悪い時間帯が出てくることもあります。その日の体調、天気、心の状態でも症状は変化します。これらも含めてパーキンソン病を良く理解するようにしましょう。そして、本当に注意しなくてはならないこと、あまり悩む必要のない症状を区別していく必要があります。
もし、家族の方がおいでになる場合は、家族の方にもパーキンソン病を良く知っていただき、患者さんの介護にあたる必要があります。どのような場合に援助し、どのような場合は行動を暖かく見守るべきかなどを理解することも大切です。
パーキンソン病は、症状が進行して重症度StageIII以上(表２)になると、申請により公的支援を受けることができます。条件によっては重症度分類Stage I、IIでも公的支援を受けることができる場合があります。また、身体の状態やお住まいの地域によって、受けることのできる公的支援の内容やサービスの種類、条件などが異なる場合もあります。詳しいことは、最寄りの保健所・福祉窓口に相談されることをおすすめします。

表２．ヤールの重症度分類

重症度	主な症状および必要な介助状況
Stage I	片側の手足だけに振戦や筋強剛を示す。日常生活にほとんど介助を要さない。
Stage II	両側に症状がみられ、姿勢の変化がかなり明確となる。日常生活がやや不便である。
Stage III	明らかな歩行障害がみられ、方向転換の不安定など立ち直り反射障害がある。 日常生活の動作にもかなり障害がみられ、一部介助が必要となる。
Stage IV	起立や歩行など日常生活の動作が非常に困難となり、介助が必要となる。
Stage V	自力での日常生活動作は難しく、介助による車椅子での移動またはベッド上の生活が中心となる。日常生活では全面的な介助を必要とする。

慶應義塾大学病院での取り組み

当院神経内科では、月・火・金の午後にパーキンソン病向けの専門外来を行っています。

さらに詳しく知りたい方へ

• 患者と家族のためのパーキンソン病Q&A / 山本光利著 改訂3版.
  東京 : ライフ・サイエンス, 2002.1
  ＊パーキンソン病の患者さんご家族は、誰かに聞きたい多くの疑問を持っておられます。この本にはそのような疑問に対する的確な解答・アドバイスが用意されています。
• たいせつな家族がパーキンソン病になったときに読む本 / 高橋一司[ほか]監修
  東京 : 講談社, 2007.11
  ＊病気の正しい知識、適切な治療と運動で健康な人と変わらない生活が可能です。この本には、上手に病気とつき合うために必要なことを、分かりやすく説明しています。当院神経内科の医師が監修に加わっています。

文責： 神経内科
最終更新日：2021年11月17日