てんかん

概要

てんかんは、てんかん発作を起こしやすい状態が持続する脳の病気です。てんかん発作とは、意識の変化やけいれん、感覚異常、自律神経症状、急に動作が止まることなどが突然に起こり、多くは短時間で回復するものです。これらの発作は大脳の神経細胞に生ずる電気的な過活動によるものです。この異常は脳波検査などの検査により検出されます。ある時点で人口1,000人中に存在するてんかん患者さんの数（有病率）は3～10人とされており、一般人口の100～300人に1人が罹患していることになります。

症状

てんかん発作は、本人の意思とは無関係に突然起こり、通常は数十秒から数分以内に消失します。また、同様の発作症状を繰り返すことが特徴です。

てんかん発作は、発作の始まり方や広がり方により、焦点発作、全般発作、起始不明発作などに分けられます。

焦点発作は、脳の一部から始まる発作です。例えば、右上肢のけいれんや左下肢の感覚異常、情動の変化、自律神経症状などが生じます。発作の間も意識が保たれる場合もあれば、呼びかけに十分反応できない、発作中のことを覚えていないなど、意識に影響する場合もあります。焦点発作が脳の両側に広がり、全身のけいれんとして現れることもあります。なお、以前は「部分発作」と呼ばれていたものは、現在の分類ではおおむね「焦点発作」に相当します。

全般発作は、発作の始まりから左右両側の脳のネットワークが広く関わる発作です。全身のけいれんを伴う発作のほか、数秒から十数秒ぼんやりする欠神発作、体が一瞬ぴくっとするミオクロニー発作などがあります。

発作の始まりがはっきり分からない場合は、起始不明発作として扱います。発作の様子や検査所見が追加されることで、後から焦点発作または全般発作に分類できる場合もあります。

診断

てんかんの診断のためには、発作症状と脳波検査所見が重要です。発作中の様子は診察室では確認できないことが多いため、ご本人の説明に加えて、発作を目撃した方からの情報や、可能であればスマートフォンなどで撮影された発作時の動画が診断に役立ちます。

また、てんかんの原因となる脳の病気を見つけるために、頭部MRIなどの脳画像検査や血液・尿検査等を行います。

現在のてんかん診療では、まず発作の型を判断し、次に焦点てんかん、全般てんかん、全般焦点合併てんかん、病型不明てんかんなどの病型を考えます。さらに、発症年齢、発作の特徴、脳波所見、画像所見などから、特定のてんかん症候群に当てはまるかを検討します。

原因としては、脳の構造的な異常、遺伝的要因、感染、代謝異常、免疫の異常などが関係することがあります。例えば、頭部外傷や出産時障害、脳血管障害、感染症、脳腫瘍、脳の奇形、変性疾患、代謝障害などが原因となることがあります。一方で、検査を行っても原因がはっきりしない場合もあります。

治療

てんかん治療の中心は、抗発作薬による薬物治療です。抗発作薬は、従来「抗てんかん薬」と呼ばれてきた薬で、神経細胞の過剰な活動を抑え、てんかん発作を起こりにくくする作用があります。

抗発作薬の開始

通常、てんかん発作が複数回出現した場合に抗発作薬による治療の開始を検討します。開始するには、てんかんの診断が確実であり、薬の内服を数年以上続ける可能性についてご本人が理解し、同意していることが前提条件となります。てんかん発作が1回の場合であっても、例えばてんかんと関連する脳波異常が明らかで発作が反復する危険性が高い場合や、頭部MRIなどでてんかんの原因となる病変が確認される場合などには、ご本人とご家族の意向や生活環境なども考慮して、抗発作薬を開始することがあります。

抗発作薬の選択と調整

抗発作薬は現在さまざまな種類が使用可能です。薬の選択では、てんかんの発作型、てんかん症候群、年齢、合併している病気、他の薬との飲み合わせ、妊娠の可能性や妊娠希望の有無などを考慮します。そのうえで、発作に効果があり、副作用の少ない抗発作薬を選択します。その後、てんかん発作の頻度、副作用、脳波所見、薬によっては血中濃度などを見ながら、投与量を調整していきます。妊娠を希望する場合や妊娠が分かった場合にも、自己判断で薬を中止せず、主治医に相談することが重要です。

抗発作薬の副作用

よく見られる副作用に眠気やふらつき、集中力の低下などがあります。初期に出現する危険な副作用として、全身性の薬疹がまれにあり、その場合はすぐにその治療を開始する必要があります。また薬によっては歯肉が腫れたり、多毛になったりすることがあります。抗発作薬を長期間服用すると、肝機能障害や腎機能障害、貧血、白血球減少などが見られることがあるので、1年に1～2回程度、血液・尿検査を行います。

薬で発作が十分に抑えられない場合

適切な抗発作薬を使用しても発作が十分に抑えられない場合には、薬剤抵抗性てんかんとして、より専門的な評価が必要になることがあります。発作の種類や原因によっては、外科治療、迷走神経刺激療法などの刺激療法、食事療法などが検討されることもあります。これらの治療は、専門施設で詳しく評価したうえで適応を判断します。

生活上の注意

てんかんの原因そのものではありませんが、てんかんの発作を起こしやすくする様々な誘因が知られています。例えば、睡眠不足や過労、ストレス、薬の飲み忘れや断薬などはてんかん発作の誘因となります。緊張している仕事中は発作が起こらず、仕事から解放されてほっとした時、例えば夕食中や入浴中などに発作が起こる場合があります。また、発熱や特定の薬物などにより発作が出現することもあります。女性の場合、月経周期に同期して、生理前後に発作が増加することがよく知られています。以上のような誘因を知り、それらを取り除くことにより発作頻度を減らすことができます。薬は自己判断で中止せず、飲み忘れを防ぐ工夫をすることが大切です。また、発作の状態によっては、入浴、水泳、高所での作業、火や刃物を扱う作業、自動車の運転などに注意が必要です。どの程度の制限が必要かは発作の種類や頻度によって異なるため、主治医と相談してください。

慶應義塾大学病院での取り組み

外来および入院治療を行っております。行動障害が著しい場合や、より専門的なアプローチが必要な場合には、必要に応じて、てんかん専門の医療機関などと連携しながら診療を行います。

さらに詳しく知りたい方へ

• 公益社団法人 日本てんかん協会
• 日本てんかん学会
• てんかん全国支援センター (国立精神・神経医療研究センター病院てんかんセンター)
• てんかん対策 (厚生労働省)