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キャッスルマン病

きゃっするまんびょう

概要

キャッスルマン病は限局性あるいは多発性にリンパ節腫脹をきたす良性のリンパ増殖性疾患です。1956年にアメリカの病理医であるCastlemanらが原因不明の病気として報告したことからこの名がつきました。主に硝子様血管型と形質細胞型にわけられ、前者は限局性のものが多く、後者は限局性と多発性のものがあります。この病気では腫れているリンパ節の細胞からインターロイキン-6という物質が作られるため、その血液中の濃度が高くなることが知られており、この病気の症状の原因となっています。

症状

リンパ節腫脹、貧血、発熱、全身倦怠感、食欲不振などの症状がみられます。肺や腎臓の機能が低下することによって咳、息切れ、むくみなどの症状がでることもあります。肝臓や脾臓が腫大することがあります。検査値では、血液中の蛋白質が増加し、特に免疫グロブリンという蛋白質が増え、炎症反応(CRP)が陽性になります。

診断

腫脹しているリンパ節の一部をとって、病理学的に診断をつける必要があります。

治療

限局性のものは腫大しているリンパ節をとることで完治します。多発性のものは症状の原因となっているインターロイキン-6の受容体製剤に対する抗体製剤(トシリツマブ;商品名 アクテムラ)を投与します。状態に応じてステロイド剤などを用いることもあります。

生活上の注意

トシリツマブを投与すると免疫力が低下するので、肺炎などの感染症にかかりやすくなります。咳や痰が出るなどの症状を認めた場合にはかかりつけの病院を早めに受診してください。

慶應義塾大学病院での取り組み

当院では多発性のキャッスルマン病に対してはトシリツマブの投与を積極的に行っております。病気の状態によってはステロイド剤を使用する場合もあり、治療をせずに外来で経過をみる場合もあります。

さらに詳しく知りたい方への書籍とwebサイトの案内

アクテムラについては中外製薬の患者さん向けのサイト外部リンクをご覧ください。

文責:内科学(血液)
記事作成日:2012年3月27日
最終更新日:2012年3月27日

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