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ホーム > 病気を知る > 肺と気道の病気 > リンパ脈管筋腫症(LAM)

リンパ脈管筋腫症(LAM)

りんぱみゃっかんきんしゅしょう

概要

リンパ脈管筋腫症は以前「肺リンパ脈管筋腫症」と呼ばれていましたが肺だけの病気ではないので最近名称が変わりました。難しい名前なのでLAM(ラム)とも呼ばれます。
異常な平滑筋細胞(LAM細胞)が肺などでゆっくり増殖する良性腫瘍の病気です。その結果、肺には嚢胞(小さな穴)が多数できます。同じ細胞が腹部で増殖して腫瘤(かたまり)を作ることもあります。
LAMは通常女性に起こる病気で、ほとんどが妊娠可能な年齢に起こります。結節性硬化症という病気に合併することが知られていますが、呼吸器内科を受診される方のほとんどは遺伝せず単独で発生したものです。

症状

嚢胞により正常な肺が壊されるので、長年の間に徐々に呼吸が苦しくなります。嚢胞から呼吸した空気が漏れると、気胸という状態になり急に胸の痛みや息苦しさを起こす場合があります。リンパ管から脂肪を含んだリンパ液が漏れて胸にたまる(乳び胸)ことや、血痰で症状が始まることもあります。中には無症状で腹部の腫瘤や肺の嚢胞を健診などで偶然発見される人もいます。

リンパ脈管筋腫症

診断

特徴的な場合は胸部X線(レントゲン)や胸部CTなどの画像検査だけでほぼ確定診断できることもあります。ただしLAMの肺病変は非常に見えにくい陰影なので胸部X線では分からないことも多く、CTでさえも見つからない場合があります。診断のために組織(臓器などの一部)を採取して、LAM細胞やそれに伴う変化を直接顕微鏡で確認することもあります。

治療

確実に効果のある定まった治療は現在の所まだありません。肺機能の低下に対して気管支拡張薬や酸素吸入を行うことが多く、試験的にホルモン療法などが用いられることもあります。最近になり有望な臨床試験の結果も出てきており、新規治療法への期待が高まっています。重症の場合は肺移植も考慮されます。

生活上の注意

禁煙は必要です。喫煙により肺嚢胞が増大し肺機能低下を助長する恐れがあります。
経口避妊薬や妊娠による女性ホルモンの増加が病気を悪化させる可能性があります。妊娠、出産などに関しては専門家に相談しましょう。

慶應義塾大学病院での取り組み

当院呼吸器内科からも上記臨床試験への登録を行うなど、最先端の医療の提供に努めてきました。気管支拡張薬の処方や酸素療法などの一般的な治療も継続して行っています。

さらに詳しく知りたい方へ

難病情報センター リンパ脈管筋腫症(LAM)(公費対象)外部リンク

文責: 呼吸器内科外部リンク
最終更新日:2014年6月25日

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