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巨細胞性動脈炎 (giant cell arteritis: GCA)

きょさいぼうせいどうみゃくえん

概要

巨細胞性動脈炎は、大動脈またはその主要な枝に起こる肉芽腫性動脈炎で、側頭動脈という頭の外側にある動脈がしばしば傷害されることから、別名側頭動脈炎とも呼ばれます。若年者に発症する高安動脈炎と対照的に、通常50歳以上の人に発症し、平均年齢は71.5歳です。主に首、肩や太もも、臀部の筋肉が痛くなるリウマチ性多発筋痛症が約50%に併発すると言われています。男女比は1:2-3と女性に多く、日本人では10万人に1.4人程度の発症頻度と言われていますが、発症した際には失明の原因ともなりうるため注意が必要です。遺伝素因は明らかではありません。

症状

全身症状

倦怠感や食欲低下、体重減少、発熱があります。半分以上の人に発熱がみられますが微熱と言われており、15%程度に39℃を超える高熱が出ます。約10%の人は、これらの全身症状と採血上の炎症反応上昇のみを呈します。

頭痛

2/3程度の患者さんに新しく発症した頭痛がみられます。特徴は拍動性・片側性の側頭部痛で、夜間に悪化しやすいことが知られています。また、側頭部に拡張した側頭動脈を触れます(図1参照)。その他、前頭部や頭全体の痛みを訴える人もいます。寛解(症状が落ち着いて安定した状態)・増悪(症状の悪化)を繰り返しながら徐々に痛みの程度としては強くなることが多いです。

図1.側頭動脈の拡張

図1.側頭動脈の拡張

咀嚼時の顎の痛み

1/2程度の患者さんに新しく発症した咀嚼時のあごの痛みがみられます、巨細胞性動脈炎に特徴的な症状の1つと言われています。

眼症状、視力障害

虚血性視神経症が主な病態とされており、一過性黒内障と呼ばれる一時的に目の前が真っ暗になる症状を自覚する人もいます。巨細胞性動脈炎の10-15%に視力障害がみられると言われており、失明する患者さんもいるため、注意が必要です。

リウマチ性多発筋痛症を合併した場合の症状

巨細胞性動脈炎の患者さんの30-50%にリウマチ性多発筋痛症を、リウマチ性多発筋痛症の10-20%に巨細胞性動脈炎が合併すると言われています。リウマチ性多発筋痛症の症状としては、朝のこわばりが1時間以上続くと言われています。肩や臀部の周囲のこわばりのため、ベッドから起き上がったり、着衣といった動作が難しくなります。また痛みが出る部位としては、肩周囲が70-95%に、臀部や首周囲が50-70%の患者さんに見られ、一般的には筋痛として自覚されます。この痛みの結果、関節が動く範囲が狭まることがあります。

大動脈とその分枝の病変

巨細胞性動脈炎の10-15%で大血管の動脈病変があると言われています。その結果として、上肢の運動時の痛み、大動脈瘤、大動脈解離を認めることがあります。また、内頸動脈や椎骨動脈の病変では、一過性の脳虚血、めまい、難聴、脳梗塞を来すこともあります。

診断

発症年齢、採血での炎症反応が高いこと、動脈生検・画像評価での血管炎の証明、リウマチ性多発筋痛症の合併などを総合的に組み合わせて診断します。

発症年齢

比較的高齢発症であることが本疾患の特徴であることから、50歳未満での発症はほとんどありません。

側頭動脈生検

巨細胞性動脈炎診断のgold standardで、通常血管炎の異常がある部分が連続していないため検査感度を担保するために側頭動脈の5-6cmを採取することが推奨されます。特に、新しく発症した咀嚼時痛がある場合に検査の陽性率が約80%と高くなる事が知られています。
病理像の特徴は血管周囲の肉芽腫形成・リンパ球浸潤と弾性板(血管壁を構成する線維)の破壊像です。

画像評価

大血管の血管炎の評価に、MRI(MRA)、PET-CTなどを組み合わせて評価します。ただし、日本ではPET-CTは炎症性疾患に対する検査として保険適用になっておらず自費検査となるため高額であることが難点です(施行施設によりますが10万円程度)。
また、側頭動脈の炎症の評価法としてエコー検査がありますが、病気の初期の変化は捉え難い事があるため必要ならば側頭動脈生検と組み合わせての評価が大切です。

診断基準

除外診断が基本ですので本疾患の診断基準は存在しません。
診断の参考に下記の臨床研究のために作られたアメリカリウマチ学会の分類基準が用いられます。先に挙げた症状を来すような他の疾患を除外する必要がありますので、疑われる場合には専門医の下での評価が重要です。

アメリカリウマチ学会巨細胞性動脈炎分類基準

  1. 発症年齢≧50歳
  2. 新しく発症した頭痛
  3. 側頭動脈の圧痛、あるいは、動脈硬化症とは無関係に起こった脈拍の減弱
  4. 赤血球沈降反応>50mm/時
  5. 浅側頭動脈生検で、血管炎を認める

治療

基本的に副腎皮質ステロイドホルモンで治療します。一般的には、プレドニゾロンと呼ばれるステロイド製剤で40-60mg/日で開始します。状況を確認しながら2週間程度毎に、1年程度かけて減量・中止します。また、巨細胞性動脈炎の診断が確定している場合、視力障害を避けるため抗血小板剤(低用量アスピリン)を併用することが多いです。すでに視力障害がある場合はシクロホスファミドと呼ばれる免疫抑制剤を使用することもあります。また、注射薬(静脈内注射または皮下注射)である生物学的製剤の使用がステロイドの減量困難な患者さんに試みられており、その中でインターロイキン6(IL-6)受容体抗体であるトシリズマブ(商品名:アクテムラ®)が一定の治療効果を認めたとする報告があり(Unizony SH et al. Int J Rheumatol. 2013;912562)、海外では第2相治験が行われ、寛解導入および維持の有効性が示されています(Villiger PM, et al. Lancet. 2016;387:1921-7)。早期からのステロイド治療は重要で、90%弱の患者さんに治癒・軽快がみられ、予後は比較的良好です。

生活上の注意

副腎皮質ステロイドは本来自分の体で作られているホルモンです。したがって自己判断でステロイドを減らしたり、中止したりすると病気を悪化させる可能性があるばかりか、体の中にステロイドホルモンが枯渇した状態を招き、命の危機にかかわることもあります。主治医の先生の指導を守って治療を継続してください。

慶應義塾大学病院での取り組み

当院では難治性側頭動脈炎合併例等、複雑な症例の治療法などの多くの治療実績があります。また、難病に対する原因究明、診療の発展に日夜努力を続けています。

さらに詳しく知りたい方へ

文責: リウマチ・膠原病内科外部リンク
最終更新日:2017年2月23日

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