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ホーム > 病気を知る > 脳・脊髄・神経の病気 > 聴神経腫瘍(耳鼻咽喉科)

聴神経腫瘍(耳鼻咽喉科)

ちょうしんけいしゅよう(じびいんこうか)

聴神経腫瘍の概念

聴神経とは聞こえの情報を脳に送る蝸牛神経(かぎゅうしんけい)と平衡感覚についての情報を送る前庭神経(ぜんていしんけい)との2種類の神経の総称です。そして、これらの神経に生じる腫瘍を聴神経腫瘍と言います(大部分は前庭神経から生じます)。ほとんどは良性腫瘍ですが、腫瘍が神経を圧迫、もしくは破壊することによって、めまいや難聴、耳鳴りを発症します。また、腫瘍が大きくなると、顔面神経麻痺(運動障害)や顔面のけいれん、知覚麻痺などを生じる他、脳を圧迫することで歩行障害や意識障害等を生じることもあります。

図

診断

聴神経腫瘍は、脳腫瘍の7-10%を占めるとされていますが、その発生頻度は10万人に対して1人程度と言われています。ただし、最近はMRIの発達によって、早期に発見される症例が増加していることから、もう少し頻度が高いのではないかという報告もあります。MRIで聴神経腫瘍と同じように映ってくる腫瘍には、顔面神経から生じる顔面神経鞘腫や血管の腫瘍である血管腫等がありますが、その頻度は高くありません。これらの腫瘍との鑑別は、症状や、MRIの映り方、腫瘍の増大速度などでつくこともありますが、確実に診断するためには手術によって腫瘍の一部を採取し、顕微鏡を用いた組織学的検査を行う必要があります。その意味で言えば、手術を行わない限りは「MRIに映っている腫瘍は、その映り方の特徴から聴神経腫瘍である可能性が高い」という判断のもとに治療を進めていくことになります。

治療法

一般に聴神経腫瘍の治療法には、手術と放射線治療の2つがあります。また、聴神経腫瘍のほとんどが良性腫瘍であり、1年で平均1-2mm程度しか大きくならないとする報告が多いことから(数年間の観察期間に限って言えば、70%が大きくならなかったという報告もあります)、発見されたときに腫瘍があまり大きくなければ、どの程度の早さで大きくなるか、しばらく経過を見ることもあります。

(1)経過観察

聴神経腫瘍の経過観察は、定期的にMRIを撮影することで行います。はじめのMRIから6ヶ月後に1度、さらにその1年後にもう一度MRIを撮影し、変化がなければ、その後も1年に1度のペースで数年間経過を見ていきます(多くは10年以上経過を見ています)。ただし、聴神経腫瘍であるという確定診断は、前述したように、腫瘍の一部を採取して組織学的に診断する以外に方法がありませんので、この時点では「画像上は聴神経腫瘍である可能性が高い」という判断のもとに経過を見ているに過ぎません。したがって、経過観察中に症状の進行や腫瘍の増大が速いことが確認された場合には、放射線か手術による治療を早期に考慮することになります。
一方、腫瘍が大きくならなくても、急に聴力が低下したり、めまい発作が生じたり、稀に顔面神経麻痺が発症することがあります。この場合、患者さんの体調が許せば、副腎皮質ステロイドを中心とした薬剤の投与によって、神経機能を回復させるように働きかけをいたしますが、障害の程度によっては低下したまま回復しないこともあります。 また、通常、聴神経腫瘍の患者さんでは聴力が徐々に低下することが多いのですが、それを予防できる薬は今のところありません。

(2)放射線治療

放射線治療には、ガンマナイフやサイバーナイフと言った特殊な装置を用いた方法(ナイフと言っても手術ではありません)と、がんの治療に用いる装置を利用した分割照射法の2つの方法があります。これらの治療は体への負担が少なく、体力のない患者さんや他の病気を患っている患者さん、高齢の患者さんには良い治療法だと考えられます。さらに治療に要する時間も手術に比べて短くて済むという特徴もあります。ただし、腫瘍を摘出するわけではないので、組織学的な診断ができないことから、結局は「画像上は聴神経腫瘍である可能性が高い」という判断のもとに治療が進むことになります。また、治療から腫瘍が縮小するまでに数年かかることから、治療の効果がなかなか確認できないという欠点があります(その間、数か月に一度MRIをとり続けることになります)。
放射線による副作用には、聴力低下、めまい、顔面神経麻痺など、手術によって生じるのと同じものがありますが、これらが生じる頻度は手術に比べて低いとされています(長期的に経過観察をすると、聴力は低下するという報告が多いようです)。

以上のように、ガンマナイフなどによる放射線治療は、体に優しく、施行直後の副作用も少ない治療法なので、効果があるなら理想的な治療法ということになります。しかし、残念ながら放射線の治療を行っても効果がない症例があります。この場合には、手術を追加しなければなりませんが、放射線治療の後は一般的に手術が難しくなるのが問題とされています。また、放射線によって良性腫瘍のはずの聴神経腫瘍が悪性化するという可能性も指摘されています(現在まで、世界中で10数例の報告があります)。放射線による悪性腫瘍の発症は、治療後10年以上たってからおきることが多いと言われていることから、若い患者さんに対して放射線治療を行う場合には、そのリスクを充分に理解していただく必要があると言えます(若い患者さんには放射線治療をやるべきではないという意見もあります)。
さらに放射線治療の後には、腫瘍が一時的に大きくなることが多いため、腫瘍の直径が頭蓋内で20mmを超える症例では、治療後に脳が圧迫を受ける危険性があります。また、場合によっては治療後に水頭症(脳脊髄液の循環障害)が生じるために、脳脊髄液を排出するためのシャント手術などが必要になることもあります。
(なお、当院には残念ながらガンマナイフの施設がありませんので、現在のところ分割照射による治療を行っています。ガンマナイフによる治療を希望される方に対しては、施行可能な施設へのご紹介もいたしております。)

(3)手術治療

聴神経腫瘍の手術には、大きく2つの目的があります。一つには腫瘍の増大に伴って生じる脳の障害を予防すること、もう一つは現在の神経機能を維持することです。残念ながら、多くの場合、腫瘍によって失われた神経機能を手術によって回復させることはできません。したがって、腫瘍の増大によって将来失われる可能性の高い神経の機能を、腫瘍を摘出することで守るということが目的になります。
また、発見された時点で腫瘍の大きさがすでに大きく、放射線治療を行えないような場合には、手術以外の治療法はなく、その目的は生命の危険を回避することになります。なお、当院では、このような大きな腫瘍に対しては脳外科が中心となって手術しています。
手術には、主に3つの方法があります。ひとつは後頭部から腫瘍を摘出する後頭下開頭法(後S状静脈洞法)という方法で、脳外科が一般的に行う方法です。手術時間が比較的短く、大きな腫瘍から小さな腫瘍まで対応でき、症例によっては聴力を保存することも可能な手術法です。

もう一つは耳の後ろから、中耳、内耳を経由して腫瘍を摘出する経迷路法で、これは耳鼻科が主に行う手術です(開頭はせずに、中耳炎の手術と同じようなアプローチで行います)。手術中に脳をあまり圧迫することがなく、内耳道や顔面神経が操作しやすい手術法といわれていますが、内耳(聞こえやバランスのセンサー)を犠牲にする方法なので、術後には手術をした側の耳が全く聞こえなくなってしまうというデメリットがあります。
3つ目は、頭の横(側頭部)の骨を取りはずして、側頭葉を持ち上げながら腫瘍を摘出する中頭蓋窩法です。小さな腫瘍の場合には聴力保存が可能であり、内耳道の観察がしやすいのがメリットですが、手術中に側頭葉が圧迫されるというデメリットがあります。
いずれの方法で手術を行うかは、それぞれの患者さんの状態(聴力やめまいの有無、顔面神経麻痺の有無、等)や腫瘍の大きさや進展範囲によって、脳外科と相談しながら検討いたします。また、通常、後頭下開頭法による手術を行う患者さんは脳外科の病棟に、経迷路法や中頭蓋窩法による手術の場合には耳鼻科の病棟に入院していただいています。
手術による治療は、腫瘍を確実に摘出できるとともに、組織学的な診断も可能であるという利点があります。また、めまい発作を繰り返すような場合には、結果的には一番早くめまいのコントロールができる手段であり、さらに経過観察中に徐々に生じる聴力低下を予防できる可能性もあります。しかしながら、脳の近傍での手術ですので、ある程度のリスクも伴います。主に耳鼻科が手術を行っている小さい腫瘍の場合には、手術によって命を落とすようなことや、手足の麻痺が生じる可能性は極めて低いと言えますが、腫瘍をはがす過程で直接操作が加わる顔面神経や聴神経の障害が生じる可能性はあります。小さな腫瘍の場合、術直後に顔面神経麻痺が生じる可能性は30%程度ですが、そのうち80%の方は、術後のリハビリテーションを通じて改善しています。また、中頭蓋窩法を用いて手術を行った場合、ある程度の聴力が温存できる可能性は60-70%と考えています。

図

さらに、どの手術においても、手術後の数日間は頭痛、めまい、吐き気がおきます(これらは徐々に改善していきます)。
一方、脳の周りにある脳脊髄液が、術後、骨を削った部分を経由して鼻に漏れることによって鼻腔内の細菌が脳に侵入し、髄膜炎を生じることがあります。この場合には激しい頭痛、嘔気、嘔吐、発熱を生じます。これを予防する目的で、手術中に腹部の皮下脂肪を採取して、骨を削った部分に埋めるようにしていますが、それでも髄液が漏れることが稀にあります。
しかしながら、最近では耳鼻科で手術をされた患者さんのほとんどが、大きな問題を起こすことなく、2-3週間で退院なさっています。また、術中や術後に輸血が必要になるほど出血することも滅多にありません。

文責: 耳鼻咽喉科外部リンク
最終更新日:2012年3月7日

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