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耳硬化症

じこうかしょう

概要

耳硬化症は伝音難聴(音がうまく伝わらないための難聴)を呈する代表的疾患で、手術によって劇的な聴力改善が期待できる重要な耳の病気の一つです。両側の難聴が徐々に進行するため、ある難聴のレベルに達すると日常生活にも大きな支障をきたすことになります。白人に比べて日本人などの有色人種ではその罹患率が低いことから(全耳疾患の1%程度)、耳硬化症という疾患名の知名度も低く、正確な診断がなされずに補聴器装用などで対応されていることも少なくありません。

思春期頃に発症することが多く、徐々に進行しながら40歳頃には症状もはっきりしてきます。女性が男性に比べて2倍以上の罹患率を示すことからもその発症には遺伝的要因が大きく関与していると考えられており、ホルモンの影響も考えられています。

原因

原因はまだ分かっていません。何らかの原因により内耳をまもっている骨(内耳骨包)および身体で一番小さな骨であるアブミ骨に生じる限局性、進行性の骨異形成が耳硬化症の本体で、初期の骨の海綿状変性でアブミ骨周囲の骨は一端脆く軟化しますが、その後脆くなった骨を治そうとする反応が生じてアブミ骨周囲の病巣が硬化性病変に移行します。この硬化によってアブミ骨は卵円窓という内耳の骨に固着しますので、アブミ骨の可動性が損なわれ伝音難聴が進行します。つまり、耳硬化症の病巣では骨海綿状変性に対する修復機転として骨の硬化が生じ(リモデリング)、骨吸収像と骨新生像が混在して、耳硬化症が生じると考えられます。原因としては遺伝的な要因に加えて、麻疹(はしか)の潜伏感染が原因とも考えられています。女性ホルモンが影響することも特徴で、妊娠や出産を契機に難聴が進行することが少なくありません。

症状

症状は難聴と耳鳴ですが、障害が内耳に波及するとめまいが生じることもあります。耳硬化症では難聴を訴えて病院を受診しますので難聴は100%、耳鳴は2/3の67%、耳が塞がったように感じる耳閉塞感が1/3の33%、めまいは約10%の方が経験しています。

検査と診断

耳硬化症は臨床的および病理学的に活動型と非活動型に分類されます。両側耳の伝音難聴として発症した後、徐々に難聴が進行し、アブミ骨が完全に固着すると平均聴力レベル60dB程度(大声の会話が理解できる程度)でほぼ伝音難聴の進行は停止します。聴力検査では2000ヘルツの骨導聴力レベルが上昇するカルハルトノッチが特徴です。耳硬化症の難聴は進行性であり、比較的若年期より発症し、徐々に進行、アブミ骨が完全固着することで伝音難聴は固定します。耳硬化症における難聴の進行率は2~3dB/年と考えられています。次いで内耳性難聴が進行し、時には高度感音難聴まで悪化することがあります。耳硬化症は臨床経過および聴覚検査所見から診断しますが、側頭骨CT検査で内耳骨包の脱灰像を認めれば診断はほぼ確定できます。耳硬化症では日本人には稀ですが全く聞こえない聾まで難聴が悪くなることがあり、この場合は人工内耳を埋め込む手術が必要になります。ベートーベンもこの耳硬化症によって全く聴こえない聾になったといわれていますが、もし当時、人工内耳があったとしたらどのような交響曲10番が作曲されたでしょうか。

治療

耳硬化症の治療の基本は手術(アブミ骨手術)です。耳硬化症ではアブミ骨がうまく動かなくなるために難聴が生じることから、固着したアブミ骨を手術的に摘出し、新しいアブミ骨(テフロンワイヤーピストン、セラミクス人工耳小骨、チタン製人工耳小骨、など)と取り替える手術を行います。手術の成功率は96~88%程度と高く、積極的な手術が勧められますが、補聴器の効果も大きく、難聴の程度や年齢、全身状態などに応じて手術または補聴器を選択する必要があります。内耳骨包の脱灰像が進行して高度感音難聴が顕在化した場合は人工内耳の適応になります。

アブミ骨手術の実際:アブミ骨の一部を取り除き、底板という部分に小さな穴(直径約0.6~1.2mm)を開け、テフロンワイヤーピストンという人工耳小骨に取り替えます。

慶應義塾大学病院での取り組み

手術の前日に入院して頂き入院期間は約1週間です。手術は原則として全身麻酔で手術を行いますが、手術時間は1~2時間です。慶應義塾大学病院では独自に開発したセラミクス人工耳小骨を用いています。挿入した人工耳小骨は一生使えますので、取り換える必要はありません。年間の手術件数は約30~40件と全国でも有数の件数です。

独自に開発したセラミクス人工耳小骨:ステンレスワイヤーを使用していませんので、MRIという磁気を使った検査も安全に受けられ、一生使えます。

文責: 耳鼻咽喉科外部リンク
最終更新日:2011年12月28日

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