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ホーム > 病気を知る > 消化器の病気 > 小児の腸疾患 > 先天性十二指腸狭窄症・閉鎖症

先天性十二指腸狭窄症・閉鎖症

せんてんせいじゅうにしちょうきょうさくしょう・へいさしょう

概要

小腸の通過障害を呈する代表的な先天性疾患です。腸管は発生の際に一度内腔が閉塞し、再び内腔が形成されるという過程をたどります。この時に、内腔形成が何らかの原因で不十分であるために閉塞や狭窄が起こるとされています。新生児外科疾患でも頻度が高い疾患で6千~1万人に1人の頻度で見られます。約6割に合併奇形を伴います。ダウン症候群児に合併することが多いです。

【病型】

  • 膜様閉鎖
  • 離断型閉鎖

症状

  • 出生直後からの嘔吐、上腹部膨満、時に遷延性黄疸が認められます。
    1. ファーター乳頭開口部より上部の閉鎖の場合:胃液様嘔吐
    2. ファーター乳頭開口部より下部の閉鎖の場合:胆汁性嘔吐
      ※胆管の異常を伴うことが多く、膜様閉鎖部の上下の両部位に胆管が開口している場合もあり、閉鎖部の上下に胆汁が排出されます。
  • 腹胸部単純X線において、double bubble signを認めます。

治療

  • 手術時期:
    新生児の外界への適応が終了する生後48時間以後に行うのが望ましいです。
    それまではチューブを挿入して胃・十二指腸の減圧を図り、点滴管理します。
  • 術式:
    膜様物切除
    ダイヤモンド吻合

    文責: 小児外科外部リンク
    最終更新日:2014年11月28日

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