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多発性筋炎・皮膚筋炎 (polymyositis / dermatomyositis: PM/DM)

たはつせいきんえん ひふきんえん

概要

筋炎とは、手足などからだの筋肉に原因不明の炎症が生じ、これに伴い力が入らなくなったり、筋肉痛を起こしたりするのを基本的な症状とする病気です。特徴的な皮膚症状を伴う場合は皮膚筋炎、伴わない場合は多発性筋炎と診断されます。他の膠原病と同様に女性に多く発症し、家族内発症はまれと言われています。病状が進行すると日常生活に際して寝返りや起きあがり動作、歩行、階段昇降などが困難になってきます。この病気は、以前は筋肉だけの病気と考えられていましたが、肺、心臓、関節などの他の臓器も障害されることがあります。病気の原因はわかっていませんが、自分の身体に対する抗体が自分自身を攻撃してしまう自己免疫疾患のひとつと考えられています。
厚生労働省では、原因がわかっていない難病とされるいくつかの病気について、国の事業として年1回調査をし、医療費の補助を行っています。そのような調査の対象になっている病気のことを「特定疾患」と呼んでおり、本疾患は特定疾患の1つです。

症状

〈筋肉の症状〉

大部分の患者さんで筋肉が障害され、疲れやすくなったり、筋力が低下して力が入らなくなったりします。緩徐に発症することが多く、はじめは自覚症状のない患者さんもいます。特に、太ももや二の腕、首などの身体に近い筋肉が障害されやすいとされていて、初発症状としては、例えば「しゃがんだ姿勢から立ち上がるのが困難となる」「お風呂に出入りするのがつらい」「バスに乗る時足が上りにくい」「階段が昇りにくい」「洗濯物を物干しにかけるのがつらい」「高いところの物をとれない」「手に持ったものが普段より重く感じる」「頭を枕から持ち上げられない」などを認めます。人によっては、物を飲み込むのに必要な筋肉が侵され物が飲み込みにくくなったりもします。

〈皮膚の症状〉

特徴的なものとして、「ヘリオトープ疹(ヘリオトロープとはキダチルリソウという紫色の花の咲く植物)」と言われるまぶたに紫紅色の腫れぼったい皮疹や、「ゴットロン丘疹」(図1)という手指の第二関節(近位指節間関節:PIP関節)や手指の付け根の関節(中手指節関節:MCP関節)の伸側(手の甲の側)に落屑を伴う紅色の皮疹があります。さらに、手指以外にも、肘・膝・足首などの関節の伸側面に生じた紅斑を含めて広く「ゴットロン徴候」と呼びます。その他、日光が当たる部分や物理的に擦れる部分にも皮疹が起きやすく、例えば、前胸部にV字状に出現する斑点状紅斑の「V徴候」、ショールを巻いたように首から肩の後ろにかけて出現する紅斑の「ショール徴候」、大腿の側面に出現する「ホルスター徴候(ホルスターとは拳銃を収める腰から提げるケース)」などの皮疹が知られています。皮膚の症状を認めるものの筋力低下を認めない場合もあります。

図1

図1:ゴットロン丘疹

〈関節症状〉

関節痛・関節炎が認められる事があります。関節リウマチのように骨が破壊されたり、変形したりすることはなく、軽症のことが多いと言われています。

〈レイノー症状〉

寒冷時に手足の指先が真っ白になったり紫色に変色する事をレイノー症状と言います(混合性結合組織病の頁参照)。皮膚筋炎・多発性筋炎の患者さんでは約20~30%で見られますが、軽症のことが多いようです。

〈呼吸器症状〉

約30~40%の患者さんに間質性肺炎という特殊な肺炎を合併します。症状としては咳や動作後の息切れ、呼吸困難などの症状を認めます。急速に悪化すると生命にかかわることもあります。胸部レントゲン検査、胸部CT検査で診断されます。

〈心臓の症状〉

心臓の筋肉が障害されて不整脈を起こしたり、心臓の力が弱ったりすることがあります。

〈その他の症状〉

高熱が出ることは稀ですが発熱が見られたり、全身倦怠感、食欲不振、体重減少などを認めることがあります。


診断

1975年に発表されたBohanとPeterの診断基準(表1)や、1992年の厚生省(当時)自己免疫疾患調査研究班の改訂診断基準(表2)をもとに診断を行います。
筋肉の異常を調べるために血液検査や画像検査、特殊な検査を行って診断を進めて行きます。

表1 BohanとPeterの多発性筋炎/皮膚筋炎 診断基準(1975年)

  1. 四肢近位筋、頸部屈筋の対称性筋力低下
  2. 筋原性酵素の上昇(CK、アルドラーゼ、AST、LDH)
  3. 定型的筋電図所見(筋原性変化)
  4. 定型的筋病理組織所見(筋線維の変性、壊死、貧食像、萎縮、再生、炎症性細胞浸潤)
  5. 定型的皮膚症状(ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候、膝・肘・内踝・顔面・上胸などの鱗屑性紅斑)

<判定>
確実例: 4項目以上(皮膚筋炎は5を含む)
疑い例: 3項目以上(皮膚筋炎は5を含む)
可能性のある例: 2項目以上(皮膚筋炎は5を含む)


表2 厚生省自己免疫疾患調査研究班の改訂診断基準(1992年)

<主要項目>

  1. 皮膚症状:
    1. ヘリオトロープ疹:両側又は片側の眼瞼部の紫紅色浮腫性紅斑
    2. ゴットロン徴候:手指関節背面の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑
    3. 四肢伸側の紅斑:肘、膝関節などの背面の軽度隆起性の紫紅色紅斑
  2. 上肢又は下肢の近位筋の筋力低下
  3. 筋肉の自発痛又は把握痛
  4. 血清中筋原性酵素(クレアチンキナーゼ又はアルドラーゼ)の上昇
  5. 筋電図の筋原性変
  6. 骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛
  7. 全身性炎症所見(発熱、CRP上昇、又は赤沈促進)
  8. 抗Jo-1抗体陽性
  9. 筋生検で筋炎の病理所見:筋線維の変性及び細胞浸潤

<診断基準>

  • 皮膚筋炎:1.皮膚症状aからcの1項目以上を満たし、かつ経過中に2から9の項目中4項目以上を満たすもの
  • 多発性筋炎:2から9の項目中4項目以上を満たすもの

<鑑別除外を要する疾患>

  • 感染性による筋炎
  • 薬剤誘発性ミオパチー
  • 内分泌異常に基づくミオパチー
  • 筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患

<血液検査>

筋肉の障害を反映するクレアチニンキナーゼ(CK)、アルドラーゼ(ALD)、ASTの上昇が見られます。


表3 多発性筋炎・皮膚筋炎における自己抗体とその対応抗原、臨床的意義

図1

*保険適応(2014年4月現在)

〈筋電図〉

筋肉に微量な電気を流して、その反応を測定する検査です。これにより筋力低下の原因が、神経によるものではなく筋肉によるものであることを検索します。

〈筋生検〉

皮膚を切開して取り出した筋肉の一部を、特殊な方法で染色して顕微鏡で見る検査です。筋炎ならば炎症をおこすリンパ球などの細胞が筋肉内に多数認められます。リンパ球の浸潤は、多発性筋炎では筋内膜付近にCD8陽性の細胞障害性T細胞が多く認められます。一方、皮膚筋炎では血管周囲にB細胞とCD4陽性ヘルパーT細胞が多く、また、筋膜周囲の萎縮が認められることがあります。筋線維は大きいものから小さいものまで様々なものが見られ、さらに壊死・再生・変性などの変化が認められます。

〈MRI〉

筋肉の炎症部位や程度がMRIによってわかることがあります。

治療

筋力の回復は発病後の治療開始が早いものほど良いとされていますので、診断が確定したらできるだけ早く治療に入ります。治療は薬物療法が中心で、副腎皮質ホルモン剤(ステロイド)が効果的です。一般に大量ステロイド療法が行われ、筋力の回復、検査所見の改善を見ながら数ヶ月間かけてゆっくりと、最小必要量(維持量)まで服用量を減量します。急速な減量は病気が再燃したり、体の負担になるので行いません。ステロイドが無効であったり、薬の副作用が著しく出てしまう場合には、保険適応ではありませんが、メトトレキサート(メソトレキセート®・リウマトレックス®)、アザチオプリン(イムラン®、アザニン®)、シクロホスファミド(エンドキサン®)などの免疫抑制剤を用いることがあります。さらに、ステロイド剤が効果不十分な場合、筋力低下の改善を狙ってガンマグロブリン製剤大量療法(ガンマグロブリン 400mg/kg/日を5日間点滴静注)が使用されることがあります。
間質性肺炎が進行した場合は、ステロイドや免疫抑制剤での治療を行う場合があります。

身体のこわばり、動作の不自由さ・筋力の回復のために、リハビリテーションは重要です。しかし、開始時期や程度は患者さんの病状により様々です。一般的にCKが薬物療法により低下し正常値に近くなり、筋力が順調に回復していることを確認してから、徐々に開始します。無理な運動は禁物です。

生活上の注意

病気が改善するまではできるだけ安静にし、筋肉に負担をかけないようにすることが大切です。筋力低下があるからといって、自分の判断で筋力トレーニングなどは決して行わないで下さい。

慶應義塾大学病院での取り組み

できるだけ迅速に診断できるよう努力しています。
診断に重要な筋生検を入院の上当科で行い、専門家による顕微鏡での詳細な診断を行っています。

さらに詳しく知りたい方への書籍とwebサイトの案内


文責: リウマチ内科外部リンク
最終更新日:2014年11月11日

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