慶應義塾大学病院KOMPAS

HOME

検索

キーワードで探す

閉じる

検索

お探しの病名、検査法、手技などを入れて右のボタンを押してください。。

RS3PE症候群 (remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema)

RS3PEしょうこうぐん

戻る

一覧

概要

1985年にMcCartyらにより提唱された病気です。remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema(自然に良くなる傾向のある、圧痕を伴う浮腫を伴う血清反応陰性の対称性滑膜炎)の頭文字をとってRS3PE症候群と命名されました。
1)60歳以上の高齢者(男性:女性=4:1)に好発し、2)手背に指で押すと凹む様な圧痕浮腫を伴う、3)リウマトイド因子陰性、4)X線上関節破壊をきたさない、5)比較的急性に発症する左右対称性滑膜炎を特徴とします。発生頻度は国内の50歳以上の0.09%に認められたとの報告があります。再発・再燃(再び病状が悪化すること)は比較的稀です。

症状

発症は突然です。左右対称性の滑膜炎による手指や足指の関節痛、両側手背・足背の圧痕を残すむくみ、手指屈筋腱の炎症による痛みがみられます。通常、むくみには発赤や熱感は伴いません。また、この病気は、消化器系(胃・腸)や造血器系(血液)、前立腺などの悪性腫瘍(がん)を合併することもあります。

診断

確立した診断基準はありません。血液検査では、炎症反応(CRP上昇)がみられ、MMP-3も著増することが多いです。リウマトイド因子(RF)や抗CCP抗体、抗核抗体をはじめとする各種自己抗体は通常陰性です。骨のX線では骨びらんや関節破壊はありません。

この病気と似ている病気として重要なものにリウマチ性多発筋痛症(PMR)と高齢発症の関節リウマチがあります。PMRでは通常筋肉痛が強く、関節炎が少ない点で特徴づけられますが、手足に浮腫をきたすこともまれにあり、その場合はには判別が難しいことがあります。関節リウマチは手や指などの小関節の関節炎の頻度が高く、ゆっくりと発症することが多いなどの点で異なりますが、関節炎が強い場合には手足に浮腫を来すことや、高齢者では大関節に比較的な急な関節炎をおこすこともあり、判別が困難なこともしばしばあります。MRIでの骨髄浮腫や骨びらん、あるいは関節エコーで骨びらんがみられると関節リウマチの可能性が高く診断に有用です。その他手足のむくみに発赤や熱感がある場合には、蜂窩織炎や深部静脈血栓症などの可能性もあります。また、RS3PE症候群では血中の血管内皮成長因子(VEGF)が著明に増加していたという報告もあります(保険適用外)。

治療

少量の副腎皮質ステロイドが第一選択となります。ステロイドが非常によく効くことがこの病気の特徴で、悪性腫瘍、感染症などがないことを確認してからプレドニゾロン10~15mg/日程度を服用します。典型例では、服用開始後関節痛やむくみなどの症状が数日のうちに速やかに改善します。改善後はステロイドを徐々に減らしステロイドを中止てきる症例もあります。ステロイドを使用しても再燃を繰り返し改善しない例や、X線で骨破壊があらわれてくる例では、関節リウマチなどの他の疾患への診断の見直しが必要となることもあります。

慶應義塾大学病院での取り組み

関節リウマチなどとの判別が難しい例では積極的に関節MRIや関節エコーを実施し、適確な診断の後、治療を行っております。

さらに詳しく知りたい方へ

文責: リウマチ・膠原病内科外部リンク
最終更新日:2017年2月23日

ページTOP