概要

脳は硬膜という膜に包まれて頭蓋骨内におさまっています。硬膜の中にも脳と同様に動脈、静脈が存在します。硬膜の中を走る動脈は硬膜動脈といい、外頸動脈という、脳には流れない血管からつながっています。一方硬膜内の静脈は、硬膜を栄養した後に静脈となるものと、脳を栄養して頭蓋骨の外に出る前に硬膜内の静脈洞と呼ばれるルートを通るものとがあります。これら硬膜内の動静脈は、本来は直接のつながりはなく、動脈が硬膜や脳を栄養した後に静脈となって流れ出ます。

硬膜動静脈瘻と呼ばれる病気は、硬膜の中で本来は直接のつながりのない動静脈が何らかの原因で直接つながってしまう病気をいいます。この病気は、脳動静脈奇形と異なり、生まれながらにあるものではなく、後天的に形成されるものといわれています。この病気が起こるきっかけとして、けが、静脈洞血栓症などが関連するといわれていますが、多くの例では原因ははっきりしません。我が国では年間10万人当たり約0.3人程度で発症する比較的まれな病気です（文献1）。

図1.　硬膜動静脈瘻の血管撮影像 (硬膜動脈から静脈洞、さらに脳表の静脈に向け、血液が逆流している)

硬膜動静脈瘻が形成されると、異常血流が流れ込む静脈は脳を栄養した静脈洞や脳から静脈洞につながる脳表の静脈であるために、硬膜動脈と脳の静脈との間に連絡ができてしまうことになります（図1）。硬膜動脈は本来脳を栄養するものでなく、かつ動脈で圧が高いため、脳から出てきた静脈と連絡ができると様々な問題を生じえます。異常血流が静脈洞から頭蓋の外に流出する場合にはあまり問題になりませんが、その血流が脳側へ向いた時には脳の静脈に高い動脈圧がかかるため、静脈に負担がかかり、最も重篤な場合は脳出血を生じえます。また出血は起こさなくても脳の静脈圧が高い状態が続くと、脳を栄養した血液が滞って流出しにくくなり、結果としてその部位の脳の機能障害（麻痺、言語障害、けいれんなど）を生じることもあります。脳の静脈圧の上昇は脳全体の圧の上昇にもつながり、長い間持続すれば、慢性頭蓋内圧亢進症として脳の機能の低下だけでなく、視力の低下、喪失などにつながることもあります。脳と目はつながっていますので目の方に流れる静脈に高い圧がかかることもあり、この場合は目が充血したり、眼圧が上昇したり、目の動き、視力が悪化する場合があります。脳内の静脈まで高い圧がかからない場合でも、動脈と静脈の連絡によって耳鳴りが続くこともあります。

症状

硬膜動静脈瘻では、その部位、異常血管を流れる血液の量、異常血管が出ていく静脈洞の狭窄の有無などによって、症状が変わってきます。

硬膜の動脈から静脈ないし静脈洞へ速い血流が流れるので、これが耳鳴りとして感じられることがあります。耳鳴りの有無はこの病気を見つける手がかりとなることはありますが、必ずしも重症度とは関連がないことが多いです。

硬膜動静脈瘻により脳の静脈の圧が高まった場合、さらに程度が強くなり脳の静脈へ血液の逆流が起きた場合などにはその部位の脳の機能障害が起きます。共通するものとしてはけいれんがあり、その他は片麻痺、しびれ、言語障害などが起きえます。

静脈圧が高くなり、最終的に血管が破たんすると、出血が生じます。その際には麻痺、しびれ、けいれんなどに加えて、頭痛、意識障害なども起きる可能性があり、最悪の場合には命を落とすこともあります。

日本人では海綿静脈洞という部位に硬膜動静脈瘻が発生することが多いといわれていますが、この場合、圧の高まった血流が目の方に流れていくことがあります。そのような状態では目の方に影響が出て、物が二重に見える、眼球が赤く充血する、少し突出する、眼圧が上昇する、視力、視野の悪化が見られるなどの特徴的な症状を呈することがあります。

診断

硬膜動静脈瘻と関連のある耳鳴り、頭痛、視力障害、眼球運動障害などが認められる場合、通常はまず頭部MRI, MRA(MRアンギオ)検査が行われます。MRI検査で通常は認められない皮質静脈、上眼静脈などの拡張がある場合、またMRAで通常は映らない硬膜静脈洞の描出やその周囲に動脈の増生がある場合などには硬膜動静脈瘻の疑いがさらに強いということになり、次のCTアンギオさらにカテーテルによる脳血管撮影へと進みます。

また意識障害、片麻痺などの症状で頭蓋内出血と診断された場合でも、通常の高血圧性などの出血と異なるバターンが認められ、硬膜動静脈瘻などが疑われる際には脳血管撮影が行われます。

カテーテルによる脳血管撮影は硬膜動静脈瘻の診断をつけるだけでなく、治療を必要とする状態かどうかの判断、様々な治療法から最も適切な手段を選ぶための情報を得るという点で最も重要な検査となります。ただし、血栓症に伴う脳梗塞や造影剤アレルギーなどの合併症も起きうる検査ですので、その内容についてしっかりと理解する必要があります。硬膜動静脈瘻が疑われる際には脳血管内治療医ないし脳神経外科医の診察を受けたうえで、脳血管撮影の必要性について十分な説明を受けてください。本検査により、硬膜動脈を主とする外頸動脈系の血管等から、硬膜静脈洞やそれにつながる静脈に直接短絡路が認められる場合には硬膜動静脈瘻の診断がつきます。この検査結果を中心に全身状態、神経症状などを総合的に判断して、治療をどのような形で行うべきか、治療チーム内で検討を行います。

図2. 治療が必要と判断された例

硬膜動静脈瘻を治療せずに経過を見た場合、タイプによっては高い確率で重症化することが知られています。様々な報告がありますが、脳卒中ガイドライン2009（文献2）によりますと[最新は、「脳卒中治療ガイドライン. 2015, 追補2017対応」]、平均値としては硬膜動静脈瘻の年間出血率は1.8%という報告（文献3）があります。この中でも、脳の静脈へ異常な血流が流れ込まない場合（専門的には皮質静脈逆流を伴わない場合といいます）には経過は非常に良好で、一般的には治療が勧められるケースは少ないといえます。

一方で、脳血管撮影で脳の静脈へ異常な血流が流れ込んでいる状態（皮質静脈への逆流を認める場合）では脳出血や静脈性梗塞などの重大な疾患を発症する可能性が高く、危険な状態といえます（図2）。皮質静脈逆流を認めるタイプでは脳出血が起こる確率年間8％、その他も含め重篤な症状の出現年間15％、年間死亡率約10％という報告（文献4）もあり、積極的な治療が勧められます。また、海綿静脈洞部硬膜動静脈瘻で視力低下、眼球運動障害、眼圧上昇などの症状を伴っている場合も治療が必要です。

治療には、(1) 血管内治療による硬膜動静脈瘻塞栓術、　(2) 開頭による硬膜動静脈瘻根治術、 (3) 定位的放射線、　(4) 経過観察　の4つないしこれらの組み合わせがあります。

(1) 血管内治療による硬膜動静脈瘻の塞栓術

• 細いカテーテルを異常血管の入り口まで誘導し、異常血管の中に液体やコイルなどをつめて異常血管を閉塞させる治療です。
• 先に述べたようにこの病気の本体は硬膜内の動脈と静脈の異常なつながりにあります。従って治療法としては、動脈側から病気の近くまで到達する方法と、静脈側から病気近くまで到達する方法の2種類があります。
• 動脈側から到達する方法を経動脈的塞栓術といいます。液体塞栓物質、粒子塞栓物質、コイルなどで閉塞します。一部の硬膜動静脈瘻ではNBCAやOnyxといわれる液体塞栓物質を使用することで、経動脈的塞栓術だけで治癒する可能性があります（図3）。また異常血流を減らす効果は確実にありますので、症状を改善したい場合、手術や経静脈的塞栓術と組み合わせる場合などでも利用されます。


図3.　硬膜動静脈瘻の経動脈的塞栓術の例

• 静脈側から病気近くまで到達する方法を経静脈的塞栓術といいます。静脈洞の壁に異常があり、異常血流が一回静脈洞に流れ込む場合で、かつその静脈洞が正常な血流の流れに利用されない場合にはこの静脈洞をコイルなどで閉塞させることにより（図4）、病気が治癒する可能性があります。海綿静脈洞の病変では多くはこの方法で治療されますし、その他の部位でも条件が合えば治る確率が高くなります。


図4.　経静脈的塞栓術で静脈洞内にコイルを留置した例

• 合併症としては血栓塞栓症とそれに伴う脳梗塞など、血管損傷、血流が治療に伴い大きく変化することによる脳浮腫、出血などが起こりえます。
• 通常カテーテル治療は足の付け根の血管から頭の血管までカテーテルを通しますが、静脈洞が閉塞している場合など足の血管からでは頭まで到達できない場合があります。このような時には、（全身麻酔で）頭皮、頭蓋骨を切除して直接脳や硬膜の静脈にカテーテルを挿入する方法（小開頭併用血管内治療）も行うことがあります。

(2) 開頭による硬膜動静脈瘻根治術

• 全身麻酔下で頭皮を切り、頭蓋骨を開け、硬膜動静脈瘻に到達し、病変を摘出ないし異常血管の遮断を行う手術です。病変が硬膜静脈洞の壁に広く及んでいる場合は静脈洞を摘出することで、静脈洞に入らず異常血管が直接脳表の静脈につながっている場合には静脈が硬膜に入る直前を糸やクリップで遮断ないし切断することで病変が治ります（図5）。
• 前頭蓋窩、小脳テント部、頭蓋頸椎移行部などにできた硬膜動静脈瘻では、手術治療が有効であることが多く、完全に治る確率が高いといわれています。
• 合併症として、脳内出血、脳のむくみ、手術中の脳・脳神経の損傷、感染症、痙攣や美容上の問題などがあります。
• 最近では血管内治療の発展により開頭手術を必要とする例は少なくなってきています。もともと発生数の少ない病気ですので、この病気に対する開頭手術の経験が十分な施設は少ないものと思われます。手術中に脳血管撮影ができる設備が整っていること、ある程度以上の治療経験のある術者のいる施設で治療を受けるのが望ましいといえます。

図5a

図5b

(3) 定位的放射線治療（ガンマナイフ、サイバーナイフなど）

• 硬膜上で異常な硬膜動脈と静脈に短絡がある場所に、高い線量の放射線を集中的にあてることにより、異常な血管連絡を閉鎖させる治療法です。
• 必要とされる入院期間は短く（二泊三日が標準）、患者さんへの負担も開頭手術よりも少ない治療です。
• 手術や血管内治療で治りにくい病変で、かつ病変の部位が狭い範囲に限局している場合には、他の治療よりも有用なことがあります。
• 画像検査で病気の部位が狭い領域に限局している場合に、治療が可能となります。
• 病変が消失するまでに2～3年を要することが多いと考えられています。また全例で病気が消失するわけではありません。従って急いで病変を治す必要がある場合（出血後、症状悪化時など）には適しているとはいえません。
• 数パーセント程度ですが、合併症として、放射線による脳障害や脳浮腫が生じる可能性があります。

慶應義塾大学病院での取り組み

• 最新鋭の320列CT装置、3テスラ MRI装置を用いて、カテーテルによる脳血管撮影に近い画像を得ることに努めています。先に述べたようにカテーテル血管造影は精度が高い点で優れていますが、身体的負担が大きく、重篤な合併症を起こすリスクがあります。一方で従来のMRI診断では治療が必要な硬膜動静脈瘻かどうかの判断は難しく、再発時にも発見が遅れることが少なくありませんでした。当院では造影剤を用いた4D CTアンギオ、ultra-short TE/ASL法を用いたMRアンギオの質を高め、硬膜動静脈瘻の治療前の診断、治療後のフォローアップにおいて、診断の質を維持しながらカテーテル血管造影の回数を減らすことができています。最近ではultra-short TE/ASL法を用いた非造影（造影剤を使用しない）MRアンギオをフォローアップの基本としています。
• 精度の高い診断が必要とされる患者さんには、最新の脳血管撮影装置を用いて、硬膜動静脈瘻の的確な診断を行っています。当施設では多くの施設で行われる2D 血管造影、３D血管造影に加えて、コーンビームCTといわれる、回転血管造影画像をCT画像に再構成した撮像法を診断の中心においています。硬膜動静脈瘻の治療において最も重要なのはシャントポイントと呼ばれる動脈が静脈につながる部位の正確な位置とこの部につながる血管の構造です。通常の2D血管造影の結果からは、多数の血管が増生する病変におけるシャントポイントの判断は困難なことがありますが、コーンビームCTにより病気の中心部位が確定されることにより、安全かつ的確な治療が可能となっています。
• 診断がついた後には脳卒中、脳血管外科、脳血管内治療を中心としたチーム内で最も適切な治療法および代替の方法、それらの安全性、成功率などについて十分な検討を行います。カテーテル、手術、放射線いずれにも十分な経験がありますので、どれか一つにこだわるということはなく、患者さんにとって最も有益な治療法を提示いたします。
• 2013年より血管内治療と開頭手術を共に行うことのできるハイブリッド手術室が稼働しました。このためカテーテル手技と外科手術手技の両方が必要な硬膜動静脈瘻に対して理想的な治療環境が整いました。
• 慶應義塾大学病院ではガンマナイフ、サイバーナイフ治療は行っていませんが、それらが可能な施設と連絡をとり、それぞれの治療法を組み合わせた、集学的治療を行っています。

さらに詳しく知りたい方へ

文献1. 桑山直也他. わが国における頭蓋内および脊髄硬膜動静脈瘻の疫学的調査. In : 平成15-16年度科学研究費補助金　研究成果報告, 2005

文献2. 脳卒中治療ガイドライン. 2015 / 日本脳卒中学会 脳卒中ガイドライン委員会編
東京 : 協和企画, 2015.6

文献3. Brown RD Jr, et. Al : Incidence and prevalence of intracranial vascular malformations in Olmsted Country, Mineesota, 1965 to 1992. Neurology 1996 ; 46 : 949-952

文献4. Van Dijik JM, et al. : Clinical course of cranial dural arteriovenous fistulas with lonc-term persistent cortical venous reflux. Stroke 2002 ; 33 : 1233-1236

文責： 脳神経外科
最終更新日：2018年11月13日