概要

脳を栄養する血液は、動脈--毛細血管--静脈の順番で流れます。毛細血管は細かく枝分かれしており、脳へ栄養分や酸素を送り、老廃物や二酸化炭素を回収しています。脳動静脈奇形とは、脳血管が形成される妊娠初期の胎児の異常により、毛細血管が作られずに動脈と静脈が直接つながってしまった先天性の病気ですが、遺伝する病気ではありません。毛細血管がないので、本来は血管が細かく広がって分散される動脈血液が、高い圧力のまま直接静脈に流れ込み、非常に速い血流がナイダスと呼ばれる異常な血管の塊を少しずつ大きくすることがあります。脳動静脈奇形の血管は正常血管に比べて壁が弱く破綻しやすいため、脳出血、クモ膜下出血を起こして死亡、または重い後遺症を生じることもあります。また、毛細血管を通過しない血液は、脳との間で酸素や栄養、老廃物や二酸化炭素の交換ができないため、脳が正常に働けなくなります。このため脳動静脈奇形の発生場所や大きさによっては、てんかん発作や認知症状で見つかることがあります。

図1

症状

約40～80 %は脳動静脈奇形が破裂して、くも膜下出血あるいは脳出血の症状を起こします。脳動静脈奇形の出血は、動脈からではなく、静脈性出血である場合が多く、動脈瘤の破裂に比べると程度は軽いと考えられますが、出血量が多い場合は、より重症で死亡する例もあります。小さい脳動静脈奇形の方が出血しやすいといわれています。脳動静脈奇形が破裂する頻度は毎年人口10万人あたり1人です。この数字は脳動脈瘤破裂の約10分の1ですが、よく発症する年齢は20～40歳と20年近く若く、男性が2倍近く多いなどの特徴があります。
20～40 %はけいれん発作で発症します。体の一部にけいれんがみられ、だんだん範囲が広がっていくジャクソン型けいれんが多いのですが、突然意識を失い、全身のけいれんが起こり、数十秒程度続く大発作も少なくありません。けいれんは、出血とは逆に、大きい脳動静脈奇形でよくみられます。
脳動静脈奇形のために毛細血管を通らない血液があっても、若い頃は動脈硬化が強くないので、周りの正常血管が脳に血液を送り、脳の働きは正常であるのに対し、加齢に伴って動脈硬化が進行すると、脳が血流不足になりやすいため、精神症状、認知機能低下、手足の麻痺、頭痛などを起こすことがあります。

診断

出血を疑わせる症状やけいれん発作で搬送された患者さんには、まず造影剤を使わない頭部単純CTを撮影します。脳動静脈奇形は単純CTでは淡い白い影で見えることもあるので、注意深く観察しますが、はっきりしない場合もあります。出血の信号で脳動静脈奇形の淡い信号が隠されてしまう場合もあります。
造影剤を注射してから頭部CTを撮影すると、静脈内に注入された造影剤が心臓を通って脳の動脈へ到達するので、カテーテルを動脈内に挿入しなくても、脳動脈の情報を知ることができます。異常血管の塊や太く拡張した静脈などが造影剤ではっきりと観察できます。CT血管撮影（CTA）という動脈の情報だけを集めて血管だけの画像にすることもできます。
MRIでは、脳動静脈奇形に関わる異常血管の血流が信号として認識されずに黒く抜けて見えます。MRIの特徴として、脳と脳動静脈奇形の位置関係がよりはっきりとわかることと、CTでは分からないような、かなり古い時期の出血であっても、その痕跡を見つけることができることがあります。血管の情報を集めて、MRAという血管だけの画像も作れます。
治療方針を考える上では、どの血管から、何本異常血管のどこに注ぎ込んでいるのか、異常血管のどこから血液は出て行くのか、出て行く血管はどの血管で何本あるのか、異常血管の中に動脈瘤など他の異常はないのかなどのより正確な情報が必要です。そのために行うのが脳血管撮影です。これは、カテーテルを太ももの動脈から脳動脈の近くまで誘導して造影剤を注入し、脳血管の状態を調べる検査です。脳血管の中を流れていく造影剤を動脈から静脈まで連続して観察することで、血管の状態、血液の流れ方の情報などが分かります。

図2

治療

けいれん発作が主症状の場合、発作を抑える薬を内服していただきますが、脳動静脈奇形を治療できる薬剤はありません。
脳動静脈奇形を治療せずに放っておいたらどうなるのでしょうか。出血発症例では年間の再出血率は初年で6～18 %、その後年間2～3 %、非出血例では年間出血率が2～4 %、脳動静脈奇形が増大する割合は0.2～2.8 %です。初回出血で死亡する確率は10 %、再出血の危険性は20 %で、再出血死亡率は13 %,その後の出血による死亡率は20 %です。仮に死亡を免れても、出血で脳が破壊されて後遺症が残ったり、加齢に伴い認知機能低下が出やすかったり、けいれんのコントロールが難しかったり、といった問題が残るため、脳動静脈奇形が発見された場合、出血や症状の進行を予防するために、基本的には何らかの治療を考慮するべきです。治療には、(1)開頭による脳動静脈奇形摘出術、(2)血管内手術による脳動静脈奇形塞栓術、(3)ガンマナイフがありますが、患者さんの症状が非常に軽い一方で、治療の危険性が高い、と判断した場合　(4)経過観察する場合もあります。

(1) 開頭による脳動静脈奇形摘出術

• 全身麻酔で頭の皮膚を切り、頭蓋骨を開き、手術顕微鏡を使って脳動静脈奇形に到達し、異常血管と正常血管の境界部分を、金属製の動脈瘤クリップなどで止血して、脳動静脈奇形を摘出する手術です。
• 脳動静脈奇形の治療としては、最も確実性が高い方法ですが、難しい手術です。
• 病気の大きさ（大きいものほど難しい）、部位（運動、言語、意識など、脳の重要な働きをしている場所ほど難しい）、出口の場所（脳の深い場所にあるほど難しい）などによって、手術の難しさが変わります。
• 1回の開頭手術で完全な摘出をめざすのが理想ですが、患者さんの安全のために、2段階で手術を行うこともあります。
• 合併症として、脳内出血、脳の腫脹、血管閉塞による脳梗塞、手術中の脳・脳神経の損傷、感染症、痙攣や美容上の問題などがあります。

(2) 血管内手術による脳動静脈奇形の塞栓術

• 局所麻酔で細いカテーテルを異常血管の入口まで誘導し、異常血管を一本一本詰めてしまい、少しずつ病気を小さくする手術です。
• この方法だけで治療できる脳動静脈奇形は非常に限られます。そのため開頭手術と放射線治療を補う第3の治療として行われています。

(3) ガンマナイフ（特殊な放射線治療）

• 非常に狭い範囲に、高い線量の放射線を集中的にあてることで、正常脳組織に及ぼす悪影響を最小限に抑え、病気を小さくする治療法です。
• 必要とされる入院期間は短く（2泊3日が標準）、患者さんへの負担も開頭手術よりも少ない治療です。
• 手術で到達することが難しい場所にある、または、手術で摘出すれば後遺症が出現することが予想される脳動静脈奇形の治療によく適しています。
• 病変のサイズが直径3センチ以下のものでなければ行えません。
• ガンマナイフ照射後、直ちに病変が消えてしまうわけではありません。平均して病変が消失するまでに2～3年かかると考えられています。また平均消失率は、照射後2年で69.8 %、3年で86.3 %です。脳動静脈奇形が消失するのを待っている間は、出血リスクは軽くなりますが可能性は残っています。
• 脳血管撮影で病気が消失した後も、治療前の10分の1ですが、出血の可能性が残っていることも報告されています。
• 1.4 %程度ですが、合併症として、放射線による脳障害が生じる可能性があります。

慶應義塾大学病院での取り組み

• 救急センター、神経内科、放射線科、麻酔科、手術センターなどと連携し、救急搬入された患者さんから、脳動静脈奇形が疑われる方を的確に診断、24時間365日治療可能な診療体制を築いています。
• 慶應義塾大学病院ではガンマナイフ治療は行っていませんが、ガンマナイフ治療が可能な関連施設と連携をとり、それぞれの治療法を組み合わせた、集学的治療を行っています。
• 開頭による摘出術では、手術中の脳血管撮影を併用し、病変の残存がないかを調べています。

　

さらに詳しく知りたい方へ

• 脳卒中治療ガイドライン (2015[追補2017])
  現在のスタンダードと考えられる治療が紹介されています。

文責： 脳神経外科
最終更新日：2018年3月23日