概要

頭蓋内には、髄液とよばれる水があり、脳室という脳内の部屋と、くも膜と脳の間の隙間であるくも膜下腔に貯留しています。髄液は1日に約500mL産生されていますが、主に左右の大脳半球にある側脳室（そくのうしつ）内の脈絡叢で産生され、モンロー孔を通って、第三3脳室に入り、さらに中脳水道を経て第四脳室に到達します。その後、脳室からくも膜下腔へ出て、脳および脊髄全体のくも膜下腔へ拡がり、最終的に脳表のくも膜顆粒から吸収されて静脈に戻ります。
水頭症は、髄液循環が障害されたために、頭蓋内に髄液が過剰に貯留して、頭蓋内圧が高くなった状態です。水頭症はその原因によって、大きく次の2つに分類されます。脳室系に閉塞や狭窄を来し、髄液循環路が障害されて発生する非交通性（閉塞性）水頭症と、髄液循環路の交通は保たれているが、髄液吸収などが障害されて発生する交通性水頭症です。

図１．髄液の循環

症状

水頭症の症状は発症する年齢により違いがあります。乳児期においては、頭囲が拡大し、大泉門(前頭部にある頭蓋骨の隙間)の膨隆が認められます。一方、年長児以降では、進行性の頭蓋内圧亢進に伴って、頭痛、嘔気・嘔吐が出現し、さらに進行すると視力障害や意識障害が生じます。

診断

MRI、CTにより、髄液腔の異常な拡大がみられた場合に、水頭症と診断されます。胎児や新生児の場合、超音波エコーにより診断されることがあります。MRIは、髄液循環に障害が生じている部位の診断に重要な検査です。また、髄液の流れを調べるために、高速MRI撮影によるシネMRIや、腰椎くも膜下腔に造影剤を注入して、経時的にCTを撮影する脳槽造影を行うことがあります。
一方、乳幼児期には頭囲測定が重要です。標準値と比較するだけでなく、頭囲を経時的に測定して、頭囲曲線の上昇を比較することにより頭囲拡大を診断します。

治療

治療法には、短絡（シャント）術と神経内視鏡による第三脳室底開窓術があります。
シャント術は、過剰な髄液を脳以外の身体の中に誘導して髄液循環を維持する治療法です。脳室腹腔シャント(V-Pシャント）術、脳室心房シャント（V-Aシャント）術、腰椎腹腔シャント（L-Pシャント）術があります。カテーテルの途中に髄液の流れを調節するバルブシステムを挿入しますが、バルブには数多くの種類があり、磁石で調節可能な圧可変式バルブを使う場合もあります。

図２．シャント術の種類

一方、第三脳室底開窓術は、神経内視鏡を用いて第三脳室からくも膜下腔へ髄液流出路を形成する治療法です。体内に異物を残さないため、シャント手術に比べて術後の合併症は少ないですが、中脳水道狭窄などの非交通性水頭症に対して有効です。

図３．神経内視鏡下第三脳室底開窓術

生活上の注意

シャント手術の場合、成長に伴ってカテーテルの長さが足りなくなって断裂したり、閉塞するなど、様々な原因によりシャントが機能不全を起こすことがあります。頭痛、嘔気などの頭蓋内圧亢進症状には注意が必要です。また、シャントチューブが感染することがあるため、特にシャントシステムの経路に沿って発赤や腫脹がみられた場合は、すぐに受診してください。一方、第三脳室底開窓術では、体内に異物を残さないため、シャント手術に比べて術後の合併症は少ないですが、まれに開窓部が閉塞することがあり、頭蓋内圧亢進症状には注意が必要です。

慶應義塾大学病院での取り組み

中脳水道狭窄などの非交通性水頭症に対して、神経内視鏡を使用した第三脳室底開窓術を積極的に行っております。また、以前にシャント手術を行った患者さんがシャント不全を起こした場合には、第三脳室底開窓術を行い、シャントを抜去することも積極的に行っています。

文責： 脳神経外科
最終更新日：2018年3月23日