肥大型心筋症

概要

定義
肥大型心筋症とは、高血圧や弁膜症などの心肥大を起こす明らかなほかの原因がないのに、左室に異常な肥大を起こす疾患です。
原因
肥大型心筋症の約半数は、常染色体優性遺伝（じょうせんしょくたいゆうせいいでん）の家族内発症がみられ、100以上の原因遺伝子が報告されています。原因遺伝子によって経過や症状が異なります。
有病率と予後（よご：推定される病状経過）
心エコー検査をスクリーニングした研究によると、日本では人口10万人あたり374人、男女比は2.3対1と、男性に多く、男女ともに60～69歳にピークがみられました。
日本人に多いといわれている心尖部肥大型心筋症は、おおむね経過が良好ですが、肥大型心筋症の中には、経過中に肥大した心室壁が徐々に薄くなり、心臓のポンプ収縮不全に陥り拡張型心筋症様を呈する症例があり、拡張相（かくちょうそう）肥大型心筋症といいます。拡張相肥大型心筋症の経過は不良で、心臓移植が適応されることがあります。

症状

無症状のこともありますが、大きく分けて胸部症状と脳症状があります。胸部症状としては、胸痛、呼吸困難、動悸などが挙げられ、脳症状としては立ちくらみ、眼前暗黒感、失神などで、肥大した心室や不整脈の影響でこれらの症状が出ます。急に立ち上がったとき、飲酒時、急な気温の変化（寒いところから暖かいところへの移動など）などで発症しやすくなります。

診断

心電図、心エコー図によって診断が可能です。

心電図では、肥大型心筋症の75～96%に何らかの異常所見がみられます。肥大した心室の影響で異常Q波、ST-T変化、陰性T波、高電位などの所見がみられます。

心エコー図では、非均等に左室壁が肥厚している様子がみられます。このほか、左心室から大動脈へ血液を駆出する通り道である左心室の出口が狭くなっている、左室流出路狭窄（さしつりゅうしゅつろきょうさく）がみられる患者さんでは、僧帽弁の異常運動、流出路の血流速度の増加（肥大した心筋により狭められているため、通る血流が加速する）などがみられます。

心エコーでの心機能評価と併せて、心臓カテーテル検査を行う場合があります。

治療

生活全般について
- 運動について
  症状や左室流出路圧較差の有無に関わらず、競技スポーツは、一部の軽いスポーツ（ビリヤード、ボーリング、ゴルフなど）を除いて、医学的には許可できません。失神したことがある方、血縁関係に突然死の方がいる場合など、リスクの高い場合はさらに厳重に注意する必要があります。ただし、30歳以上で、突然死のリスクがみられない患者さんは、個々の判断で競技に参加できる可能性がありますので、担当医と相談してください。なお、左室内圧較差は、運動中よりも運動直後に高くなるといわれ、失神や突然死は、運動中のみならず、むしろ運動直後にみられるので注意する必要があります。
  レクリエーションとしてのテニス（ダブルス）、ハイキングなどの中等度の運動や、ゴルフ、スケートなどの軽度の運動は、安定した状態であれば許可されることがあります。
  また、塩酸シルデナフィル（商品名：バイアグラ）の使用については、不整脈の増加や失神などが報告されており、内服を避けるのが望ましいと考えてください。必ず担当医に相談してください。
- 妊娠について
  低リスクの女性患者のほとんどは安全に妊娠出産が可能です。ただし、妊娠前の状態によっては心不全症状が新たに出現し、悪化するおそれがあり、また薬剤や妊娠中の不整脈や血行動態の変化によって母体だけでなく胎児にも悪影響が出ることもあります。必ず担当医と相談してください。遺伝カウンセリングについては、臨床遺伝学に精通した遺伝カウンセラーが担当します。
- 飲酒について
  流出路閉塞型肥大型心筋症の症例は、飲酒により悪化しますので、すすめられません。
薬剤治療について
降圧薬の一種類であるベータ遮断薬やカルシウム拮抗薬、抗不整脈薬（ジソピラミド、シベンゾリン）などの内服により過剰な心収縮力を低下させる治療を行います。不整脈を合併した場合にはそれに応じた治療を行います。
その他の治療
内服薬のみでは充分な改善が得られない、重症な流出路閉塞型肥大型心筋症の場合、非薬物療法を検討します。ペーシングにより流出路の圧較差を軽減する効果があると考えられ、ペースメーカー植え込み手術が行われることがあります。欧米では肥大した心筋を切除する手術（心筋切除術）が古くからよく行われ、効果も確実ですが、日本においてはこの手術に習熟した施設が少ないのが問題です。このほかに、カテーテルを用いて肥大した心筋に通じる血管にエタノールを注入して壊死させる方法（経皮的中隔心筋焼灼術）があります。

慶應義塾大学病院での取り組み

当院循環器内科では、専門的な診断・治療を通じ、高度な医療を提供しています。
また、外来・病棟では入院患者さんに対して、面接を行い、患者さんの病状に合わせた生活・食事習慣の提案、運動療法など、病状や生活の質(QOL)の改善を目指した取り組みを行っております。

さらに詳しく知りたい方へ

日本循環器学会・循環器病ガイドラインシリーズ（医療関係者向け）
肥大型心筋症の診療に関するガイドライン（最新版）を閲覧できます。
慶應義塾大学医学部　循環器内科（患者さん向け）
日本心臓財団（患者さん向け）
病気の説明、セカンドオピニオンの質問・回答集が閲覧できます。　
2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC).
Eur Heart J. 2014 Oct 14;35:2733-79.

文責：循環器内科
最終更新日：2019年3月5日

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