概要

胎生2か月頃、6個の原始内皮嚢(げんしないひのう)が左右頸部、後腹膜、腸間膜根部に現れ、互いにつながり、リンパ管ができます。このリンパの発生過程に異常が生じた場合にリンパ管腫となります。リンパ管腫は形の上から、 1) 毛細リンパ管腫、2) 海綿状(かいめんじょう)リンパ管腫、3) 嚢胞状リンパ管腫 に分類されます。

症状

リンパ管腫の3分の2は出生時に認められ、頸部(首の部分)が半数を占め、その4分の1は縦隔に連続して存在します。頸部の次は、胸・腹壁、四肢(しし)、腋窩(えきか)、腹腔内などの順に多いです。頸部から縦隔にかけてのリンパ管腫は時に気道を圧迫して呼吸困難となることがあります。また腹腔内で巨大なものは腹部腫瘤やイレウス(腸閉そく)症状を呈すこともあります。嚢腫に出血、感染を起こし、急激に大きくなることもあります。大多数のリンパ管腫は皮膚、皮下の嚢胞状腫瘤として触れます。検査では超音波、造影CT、MRIなどが有用です。

治療

治療の適応は何らかの症状を起こしているリンパ管腫と、外観上問題となるリンパ管腫です。それ以外は治療の対象にならず、また自然消退する例もあります。

嚢胞性リンパ管腫ではOK-432(商品名：ピシバニール)またはブレオマイシンという薬を嚢胞の中に入れて、リンパ液を作っている内皮細胞を壊してしまう治療（硬化療法）が第一選択となります。嚢胞状リンパ管腫の場合、どちらの薬を使っても有効な場合が多いです。嚢胞状と海綿状の混在型または海綿状のみのリンパ管腫では硬化療法は無効なことが多く、呼吸症状などを有する場合は外科的に摘出術が必要な場合があります。しかし、リンパ管腫は神経、血管を巻き込みながら浸潤し増殖する場合が多く、そのような場合は手術に際し、神経麻痺や血管損傷の合併症への注意が必要です。患者さんによって病状、治療方法は異なりますので、適宜相談しながら治療方針を決めることとなります。

慶應義塾大学病院での取り組み

当院小児外科では、嚢胞状リンパ管腫に対して、超音波ガイド下にOK-432+造影剤にて透視下にリンパ管腫内に完全に液が注入されているかどうかおよびその範囲の確認を行い、正確に嚢胞内に薬が行き渡るようにモニターしつつ硬化療法を行っています。
また「リンパ管疾患情報ステーション」 （リンパ管疾患研究班）のWebサイトをご参照いただければより一層病気の理解が進むと考えます。

文責： 小児外科
最終更新日：2020年10月21日