概要

肥厚性幽門狭窄症は、胃幽門筋の肥厚により胃の出口が狭くなることで胃内容が通過できなくなる原因不明の疾患です。出生1,000人に対し、1～2人の頻度で、男女比は4～5:1で男児に多く、また第1子に多く現れます。

症状

出生後2週目頃から2か月ぐらいで発症し、無胆汁性の嘔吐が徐々に頻回になり、噴水状嘔吐となります。排便回数が減少し、体重増加不良となります。進行すると、脱水、電解質異常が進み、放置すれば重篤になります。

診断

診断は、古典的には、オリーブの実のような腫瘤（肥厚した幽門筋）を右上腹部から臍の右側に触知されます。専門医による触診以外では、触知困難なことも多いので、超音波検査で幽門筋の肥厚（4mm以上）と幽門管の延長（14mm以上）を確認することで診断は可能です。補助的診断として上部消化管造影を行うことがあります。

治療

治療の方針としては輸液により、水分や電解質、代謝性アルカローシス（胃酸を失うことで体がアルカリに傾くこと）を是正しつつ、根治的な治療を行います。
治療法は硫酸アトロピンによる保存的療法と、外科的な粘膜外幽門筋切開術（Ramstedt法）があります。いずれの方法を採用するかは施設によって違いがあり、一定の見解はまだありません。

内科的治療：硫酸アトロピン療法

硫酸アトロピンを授乳5分前に2～3分かけて緩徐に静注します。硫酸アトロピンの静注期間つまり効果発現までに要する日数は平均3～5日ぐらいです。嘔吐回数が1日0～2回ぐらいに減った時点で、硫酸アトロピン液ないし硫酸アトロピン末を、哺乳30分前に経口投与します。1～2週間治療して嘔吐回数が減少せず、効果不十分と判定した場合には手術療法を考慮します。本疾患への手術療法はほかの手術と比較すると患者さんの身体への負担は少ないため、内科的治療、外科的治療の選択の仕方は、施設によってもその方針は異なりますし、またご家族の希望によって、治療方針を決める施設もあります。
超音波検査が手軽に施行できるようになり、しばしば発症早期に診断されることも多く、そのような症例では診断後に病態が完成して、通過不良がいったん増悪することがあります。

外科的治療：粘膜外幽門筋切開術（Ramstedt法）手術

手術により肥厚した幽門筋を一部切開します。右上腹部横切開が一般的ですが、最近手術痕を少なくするために臍輪切開としたり、腹腔鏡を用いて行う施設もあります。術後早期（多くは手術翌日）より哺乳を開始できます。多くは1週間以内に退院可能です。

文責： 小児外科
最終更新日：2020年10月21日