概要

先天性胆道拡張症は、総胆管を含む胆管の拡張を特徴とする疾患で、多くは膵管と胆管とが十二指腸乳頭部から離れた部位で合流する膵胆管合流異常という病態を伴います。

胆管 と膵管は十二指腸にあるVarter乳頭で合流し、それぞれの管を流れる消化液（胆汁や膵液）は十二指腸へ分泌されますが、膵胆管合流異常では、Vater乳頭の手前で胆管と膵管が合流するため、膵液の胆管への逆流が起こります。膵液が総胆管へ逆流することで胆管壁を傷害して、将来的には胆管がんの発症につながるとの報告があります。

症状

従来、この疾患の三徴として黄疸、腹部腫瘤、腹痛が挙げられていましたが、これら3つの症状がそろうのは20%程度で、嘔気・嘔吐などの膵炎様の症状で発症することもあります。

診断

診断には超音波検査やMRCP(magnetic resonance cholangiopancreatography)というMRI検査にて嚢胞状あるいは紡錘上に拡張した胆管を確認します。さらに詳細に形態的特徴を評価するために、内視鏡下に十二指腸から胆管内へ管を入れて造影し、胆管の形態学的構造(下図)をとらえ、適切な手術方法を選択します。

治療

この疾患は、放置しておくと症状を繰り返すのみならず、胆道がんの合併率が上昇するため、診断した段階で手術を行います。手術の目的は腹痛・嘔吐などの症状を防止することと胆道がんを予防することです。手術では胆道がんを防ぐために胆嚢と拡張した胆管をできるだけ切除し、胆汁の流れと膵液の流れを分ける手術(分流手術)を行います。胆管は小腸と吻合します(総肝管空腸吻合術)。この術式により、膵・胆管合流異常自体は存在していても、胆汁は吻合した腸管に流れ、膵液は従来どおりVater乳頭から十二指腸に流れるため、胆汁の膵管への逆流と膵液の胆道への逆流が起こらなくなります。

予後

術後早期の合併症として、縫合不全、出血、急性膵炎、腸閉塞などがあります。術後長期の合併症としては胆管炎、肝内胆管結石、膵石などがあり、前述のようにがん化のリスクがあるため長期の外来フォローアップは必須です。

文責： 小児外科
最終更新日：2020年10月15日