概要

ファロー四徴症は、チアノーゼ（低酸素血症）を伴う心疾患では1番多い病気です。右心室から肺動脈への出口に狭窄（右室流出路狭窄、肺動脈狭窄）がみられ、大きな心室中隔欠損を併せ持つ病気です。右室流出路狭窄によって肺に流れる血液量が減少し、心室中隔欠損を通して静脈血が大動脈に流入して全身に流れるため、チアノーゼがみられます。生まれてから2か月ぐらいまでの間にチアノーゼ、心雑音が出て発見されることが多いです。特に乳児期には急なチアノーゼの増強、不機嫌、多呼吸、けいれんの症状が出るチアノーゼ発作（無酸素発作）を起こすことがあります。右室流出路狭窄の解除と心室中隔欠損の閉鎖を併せて行う心内修復手術が必要ですが、肺に流れる血流が少ない場合には、はじめにシャント手術（短絡手術）を行って肺血流を増やし、成長を待って心内修復手術を行う必要があります。

文責： 小児科
最終更新日：2024年2月29日