概要
間質性肺炎（かんしつせいはいえん）とは、肺の間質（肺の空気が入る部分である肺胞を除いた部分で、主に肺を支える役割を担っている）を中心に炎症を来す疾患の総称です。特発性肺線維症（単に肺線維症ともいう）など多様な病型を含んでいますが、その多くは原因が不明であり、また治療も困難な疾患です。肺は血液中のガス（酸素、二酸化炭素）を大気中のものと交換する臓器であり、大気を取り込む肺胞と毛細血管とが接近して絡み合っています。この肺胞の壁（肺胞壁）や肺胞を取り囲んで支持している組織を間質といいます。
通常、肺炎といった場合には気管支もしくは肺胞の炎症であり、その多くは細菌やウィルスなどの病原微生物の感染によるものです。間質性肺炎の場合は、肺胞壁や支持組織から成る間質に生じる原因不明の炎症であり、一般の肺炎とは異なった症状や経過を示します。炎症が進むと肺胞の壁の部分（肺胞壁）が厚くなり、肺胞の形も不規則になって、肺全体が固くなります。その結果、肺のふくらみが悪くなり、肺活量が落ちると同時に、酸素の吸収効率も悪くなっていき、息苦しくなったり、咳が出たりします。進行すると、肺がさらに縮み、一部は線維性成分の固まりとなり、その部分は肺として機能しなくなります。肺全体の機能が落ちて、血液中の酸素が不足し、日常生活に支障を来す状態を呼吸不全といいます。間質性肺炎の種類によってはこの呼吸不全までは進まないタイプのものもあり、残りの部分で十分に呼吸を続け、日常生活を送ることが可能です。
症状
呼吸困難（息切れ）や咳嗽（がいそう、一般的には咳のこと）が主な症状です。咳は多くの場合、痰を伴わない、乾いた咳（乾性咳嗽）が出ます。息切れは、最初は階段や坂道を昇った時に感じる程度ですが、進行すると呼吸不全の状態となり、着替えなどの動作でも息切れが出て、日常生活が困難になることもあります。症状の進むスピードは間質性肺炎の種類によります。特殊な病型を除いて、息切れや咳などの症状が出始めて、日常生活に支障を来すようになるまで数年程度かかります。
診断
1.身体所見
診察上、特徴的なのは胸部聴診の所見で、パチパチとかパリパリという音が聞かれます。これは髪の毛をつまんで捻る音に似ていることから捻髪音と呼ばれたり、マジックテープをはがす音に似ているため、マジックテープのメーカーであるベルクロ社にちなんでベルクロ音と呼ばれたりします。また手足の指の末端が太鼓のばちのように丸みを帯びてくる、ばち指がみられることもあります。
2.一般的臨床検査
- 胸部画像検査（単純X線およびCT）
肺の中での病変の広がりや肺の縮み具合をみます。また、CTでは間質性肺炎の中のどの病型かをある程度見分けることが可能です。胸部X線の場合、間質性肺炎の初期には肺の下の方または肺全体がぼやっと白っぽく見える「すりガラス様陰影」が特徴的です。さらに線維化が進むと、縮んでつぶれてしまう肺胞がある一方、一部の肺胞が拡大し、嚢胞（のうほう）と呼ばれる空気の袋になります。肺の表面の嚢胞が並んでいると、ちょうどハチの巣のように見えるため、この状態を蜂巣肺（ほうそうはい）と呼びます。蜂巣肺は、単純X線で輪状の陰影、CTではまさにハチの巣のような輪状陰影の集合として見えます。 - 呼吸機能検査
肺のふくらみや酸素を取り込む能力を調べ、重症度を判定する際の目安にします。吸い込んで吐き出せる空気の量（肺活量）を測定します。体格や年齢から求めた平均値との比率を%肺活量といい、重症度の目安になります。また酸素を取り込む能力を評価する拡散能検査を行うこともあります。 - 血液検査
大きく分けて、炎症の強さを調べる検査と肺組織の破壊の程度を調べる検査に分けられます。炎症の程度を調べる検査としては、LDH、血沈、CRPなどがありますが、これらは間質性肺炎に特異的なものではなく、風邪や通常の細菌性肺炎でも上昇します。肺組織の破壊の程度を調べる検査としてはSP-A、SP-D、KL-6といったものがあり、これらの上昇は間質性肺炎に特徴的で、間質性肺炎の勢いや治療効果の判定に信頼性が高い検査です。
3.特殊検査
- 気管支鏡検査
内視鏡を口から気管支の中まで入れて、直接気管支や肺からサンプルを採り、炎症の状態や炎症に関わっている細胞の種類、線維化の程度などを調べる検査です。局所麻酔を行うので、原則として入院が必要です。気管支鏡検査では、主に気管支肺胞洗浄（Bronchoalveolar lavage : BAL）と経気管支肺生検（Transbronchial lung biopsy : TBLB）という2つの手技を行います。BALは生理食塩水を使って肺の一部を洗う検査です。洗って吸引回収してきた液にどのような細胞がどのくらい含まれているかで、病型の判断の目安にするほか、治療への反応の有無の予測に役立てます。TBLBでは、数ミリ大の肺組織を採取して、病理診断に役立てます。気管支鏡検査に伴う合併症として、呼吸状態の一時的な悪化や気胸、出血などが起きることがあります。 - 外科的肺生検
呼吸器外科
に依頼して行います。BALやTBLBで正確な病型の診断がつかず、かつ治療の必要性が高い場合に行います。胸腔鏡を使う方法と開胸する方法とがあり、数センチ大の肺組織を採取して、詳細な病理診断を行います。
治療
1.薬物療法
現在治療効果が認められている薬剤として、副腎皮質ステロイド剤と免疫抑制剤があります。また特発性肺線維症に対しては、抗線維化剤（ピルフェニドン、ニンテダニブ）が使用されます。これらの治療が効きやすい病型とそうでないものとがあるため、間質性肺炎のすべてにこれらの薬剤が有効というわけではありません。またいずれの薬剤も副作用が多いため、病状の進行が緩やかな場合には、これらの薬剤による治療を行わず、経過をみた方が良い場合もあります。これらの薬剤のほかに、咳や痰が多い場合に鎮咳剤や去痰剤を使うなどの対症療法が行われることがあります。
2.酸素療法
血液中の酸素が不足して日常生活に支障が出る場合などに行います。自宅に酸素濃縮器または液体酸素のタンクを設置して、鼻から酸素を吸入します。外出時には小型の酸素ボンベを携行します。血液中の酸素分圧などが基準値を満たせば、健康保険が適応されますので、必要に応じて業者をご紹介します。
生活上の注意
タバコを吸っている方は直ちに禁煙してください。それ以外は、特に生活面での注意はありません。ただ漢方薬などの薬剤や健康食品が原因で間質性肺炎が起きたり、悪化したりする事例が報告されています。ほかの医療機関からの処方も含めて、薬剤は最小限にし、服用されている薬剤、健康食品については、すべて主治医に知らせてください。
また間質性肺炎は風邪などの感染症をきっかけとして、急激に進行・悪化することがあり、これを急性増悪といいます。急性増悪の症状としては、発熱や急激に悪化する呼吸困難、咳、痰などがあります。風邪を引かないように冬場は人ごみを避けるなどの一般的な注意のほか、該当する症状がある場合にはすぐに外来を受診するようにしてください。
慶應義塾大学病院での取り組み
間質性肺炎の患者さんには外来で胸部CTや呼吸機能検査などを行います。それ以上の精密検査が必要な方には入院のうえ、気管支鏡検査や外科的肺生検を行っています。病型に応じて副腎皮質ステロイドや抗線維化薬（ピルフェニドンやニンテダニブ）の薬物療法を行い、呼吸不全のある方には酸素療法を導入するなど、個々の患者さんの病気のタイプや症状、ご家庭の事情などに合わせて、きめ細やかな対応を心がけています。
さらに詳しく知りたい方へ
- 発性間質性肺炎診断と治療の手引き / 日本呼吸器学会びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会編集
東京：南江堂, 2022.2 - 膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針 2020 / 日本呼吸器学会・日本リウマチ学会合同 膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針作成委員会
東京：メディカルレビュー社, 2020.4 - 貫和敏博、杉山幸比古、門田淳一編集．呼吸器疾患最新の治療．VIII. 間質性肺疾患．
東京：南江堂；2013.ｐ.315-325. - 間質性肺疾患（一般社団法人日本呼吸器学会）
日本呼吸器学会によるサイト。間質性肺炎など各種呼吸器疾患に関する解説があります。
文責：
呼吸器内科
最終更新日：2023年9月12日