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先天性気管狭窄症

せいてんせいきかんきょうさくしょう

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概要

気管は柔らかい膜様部と硬い軟骨部からなりますが、先天性気管狭窄症は一定の範囲内にわたって膜様部がなく、気管の全周にわたって軟骨輪が取り囲んでいる場合をいいます。

分類:狭窄部/気管全長>50% 広範囲狭窄
    狭窄部/気管全長>30% 中等度狭窄 (intermediate stenosis)
    狭窄部/気管全長>70% 完全狭窄 (entire stenosis)

本疾患の死亡率は50~80%、死因は突然死が多いとされています。

症状・診断

喘鳴、チアノーゼ、繰り返す肺炎といった非特異的症状です。90%以上が生後1年以内に診断されます。検査法は頸部・胸部の高圧撮影のほか、CT, MRIなどが有用です。気管支造影、気管支内視鏡は非常に評価価値の高い検査ですが、検査自体に致命的なリスクを伴うことがあるので慎重にすべきです。先天性心疾患、肺動脈輪などの合併奇形もありえます。

治療

狭窄部が短く局所に限定している場合は狭窄部切除および端々吻合を行います。 狭窄部の長い症例では気管形成術の適応となります。狭窄部を縦切開して肋軟骨などのパッチグラフトとする場合や狭窄部の中央部で切断して中枢側の後壁と末鞘側気管前壁に縦切開をおいて両者をスライドさせて吻合するsliding tracheoplastyなどにて外周を倍にする方法などがあります。いずれにしても手術中には人工肺(ECMO)を使用します。また施設によりますが、肺動脈輪などの合併奇形、先天性心疾患の合併例では、心大血管奇形と気管形成術を同時に行うこともあります。

文責: 小児外科外部リンク
最終更新日:2014年11月28日

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