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ホーム > あたらしい医療 > 骨形成不全症の治療 -小児科-

骨形成不全症の治療 -小児科-

はじめに

骨形成不全症という病気をご存知でしょうか?すごく骨が折れやすい病気です。もし、あなたが、あるいはお知り合いの方が何回も骨を折ってしまったという際には、ぜひ以下をお読みいただき、治療をお受けください。

骨はどんな構造をしているのでしょうか?

まず骨の構造について簡単に説明します。
骨は私たちの体を支えてくれています。私たちの体には数100もの骨があります。骨がなければ、私たちは自由に体を動かすことができなくなってしまいます。
骨をよく観察すると、外側の固いところと内側の空間になっているところがあります。図1をみていただくと、外側の固いところは鉄筋コンクリートのような構造になっていて、"コラーゲン繊維"と"ミネラル"から成り立っていることがおわかりになると思います。これに対して内側の空間には、"骨髄"と呼ばれる、血液を作る工場があります。図2は外側の固いところを鉄筋コンクリートのビルディングに例えた模式図です。外側の固いところのうちで鉄筋にあたるのがコラーゲン繊維(図2ではコラーゲンと書いてあります)、コンクリートにあたるのがミネラルです。

図1 構造

図1 構造

図2 鉄筋コンクリートのビルディングに例えた模式図

図2 骨を鉄筋コンクリートのビルディングに例えた模式図

骨形成不全症はどんな病気でしょうか?

骨形成不全症は骨の外側の固いところのコラーゲン繊維を正常につくることができないという病気です。コラーゲン繊維を正常につくることができないということは、鉄筋コンクリートのビルディングでいえばはじめから鉄筋が壊れているのとおなじです。したがって、骨形成不全症では簡単に骨が折れてしまいます。簡単に鉄筋コンクリートのビルディングが倒れてしまうというわけです。骨形成不全症では、骨が折れるはずのないような時でも骨が折れてしまいますし、何回も骨が折れてしまいますので、手足や背骨が変形してしまったり、1人で歩けなくなってしまうこともあるのです。
我が国には、骨形成不全症の患者さんは人口5万人に1人くらいいるといわれています。

骨形成不全症を治療しましょう

最近骨形成不全症の治療が可能になりました。すでに慶應義塾大学病院小児科では多くの骨形成不全症の患者さんの治療を担当させていただいています。実際に治療をするときは、ビスホスホネートと呼ばれる薬を点滴に混ぜて投与します。ビスホスホネートはコラーゲン繊維を強くしてくれる働きを持っていますので、この治療によって骨形成不全症の方も骨が折れにくくなるというわけです。このように書くと一見簡単な治療に思われるかもしれませんが、実はこの治療はどこの病院でもできるという治療ではありません。そしてビスホスホネート治療は3カ月に1回くらいの頻度で繰り返すことによってはじめて充分な効果を得ることのできる"気の長い"治療であることも事実なのです。ぜひ専門の医師に相談することをお勧めします。

骨形成不全症についてもっと知りたい、あるいは治療してほしいときにはどうしたらよいでしょうか?

毎週火曜日の慶應義塾大学病院小児科内分泌代謝外来でご相談ください。受付時間は午前8時40分から午前11時です。私たち小児科内分泌代謝外来を担当している医師を含めた専門のスタッフ(図3)(責任者:長谷川奉延(図4))がお待ちしております。以下の関連リンクもご参照ください。

専門のスタッフ

専門のスタッフ

責任者:長谷川奉延

責任者:長谷川奉延

関連リンク ~さらに詳しく知りたい方のために~

最終更新日:2011年4月1日
記事作成日:2011年4月1日

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